一位41岁男性，下午还在后院陪孩子开心玩耍，晚上却心脏骤停，是什么原因带来横祸?心电图上貌似良性的改变隐藏着什么样的危险?一起走进今日的“心内侦探事务所”!

        抢救

        会心肺复苏，真的能在关键时刻救家人一命!

        当丈夫无任何先兆就意识丧失后，妻子及时拨打了急救电话，并为丈夫进行了心肺复苏。院前急救队到达时，发现患者为心室颤动，并进行了电除颤。心肺复苏开始后33分钟，患者转为窦性心律、意识恢复。在急诊科予以去甲肾上腺素维持血压、胺碘酮抗心律失常等治疗后，送往心内科。

        接诊时患者情况如下：

        体温38.2℃，心率92次/分、律齐，血压130/80mmHg(低剂量去甲肾上腺素维持)，血氧饱和度95%(低流量吸氧)，心脏听诊正常。

        实验室检查示肌钙蛋白I 1.9ng/ml，NT-proBNP 474pg/ml，乳酸7.2mmol/L，血钾4.1mmol/L。

        胸部CT未见肺栓塞及其他异常表现。

        心电图示窦性心动过速，QRS右轴右偏，下壁导联有明显的早期复极模式，Ⅲ导联J点抬高2.5mm，并伴有QRS切迹，QTc间期422ms。

        经询问，患者无心脏病史，无吸烟史、饮酒史、药物服用史，无心脏性猝死(SCD)家族史。[1]

        医生们看着手里的检查结果，觉得证据并不充足。

        从心电图来看，确实有早复极综合征(ER)的表现，但在完善兼备诊断前，还不能盲目把“罪名”扣在ER头上。

        医生们开始了头脑风暴，心电图上未见Brugada波，QTc间期也正常，目前没有明确致心律失常的离子通道病的依据，结构性心脏病、心肌炎、冠心病……立即安排检查!

        查因

        心脏超声显示，心脏结构和运动正常。

        冠状动脉造影结果正常。

        心脏磁共振未见结构性心脏病、炎症或瘢痕。

        针对离子通道病的30个遗传学位点检查均为阴性。

        体温恢复正常后，查脑电图提示缺氧性脑损伤。

        颅脑CT未见急性颅内病理改变。[1]

        众多阴性检查结果，将结构性心脏病、冠心病、离子通道病等众多导致室颤的疾病排除，病因的矛头直指ER——早复极综合征。

        ER的心电图表现为窄QRS(QRSd<120ms)的心电图中两个或两个以上的导联(除V1-V3)存在J波(QRS末端切迹)或J点抬高(高大R波的下斜支顿挫)大于0.1mV，伴或不伴ST段抬高。[2]

        很多人认为ER只是一种良性表现，并没有潜在的风险。ER确实多为良性变异，大多数ER人群(可能连“患者”都算不上)并没有发生室性心律失常的风险，但新的研究认为ER可增加室性心动过速、室颤等心律失常概率。

        有研究表明ER的风险与J点的抬高程度相关，J点升高0.1mV患者的相对死亡风险是正常人群的1.3倍，J点升高0.2mV者的相对死亡风险是正常人群的3倍。

        鉴别

        但是从心电图来诊断ER，还需要与急性心肌梗死、急性心包炎、Brugada综合征、幼年型ST段、应激性心肌病、低体温、低钙血症等众多疾病相鉴别。

        与急性心肌梗死的鉴别相对简单，急性心肌梗死还有肌钙蛋白升高、心电图动态演变、ST段镜像变化等表现，可作为鉴别点;如果ST段为凹面向上型抬高，高度提示非心肌梗死引起的ST段变化。

        急性心包炎的鉴别相对困难，多个导联PR段压低更倾向于诊断急性心包炎。急性心包炎的典型临床表现为伴随体位改变而出现剧烈尖锐胸痛，心脏听诊可闻及心包摩擦音，可帮助鉴别诊断。[3]

        Brugada综合征(BrS)也是一个鉴别难点，它和ER有几个共同特征：男性高发(70%-80%)，首次发病年龄40-60岁，心电图异常通常有动态改变，使用钠通道阻滞剂和发热时异常会表现的更加明显;室颤常在睡眠中出现、可由短偶联间期室性期前收缩触发。二者主要区别在于受影响最严重的心肌区域范围不同。BrS主要累及右心室流出道，心电图表现在V1-V3导联;ERS主要累及左心室游离壁，心电图变化表现在Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ、aVF、aVL及V4-V6导联。此外，BrS患发生房颤、心脏结构异常(主要是右心室)和信号平均心电图出现晚电位的发生率更高。[2]

        患者通过心脏彩超、磁共振、冠脉造影排除了众多结构性心脏病，又针对离子通道病进行了基因检测，这也解决了ER单凭心电图诊断困难的尴尬。毕竟ER多为良性，直言ER是“罪魁祸首”不但需要勇气，更需要责任。

        预后

        及时的心肺复苏能够挽救患者的生命已经是万幸，经历长时间复苏后存活的患者往往状态不佳，患者的治疗也充满波折：横纹肌溶解、呼吸机相关性肺炎、谵妄……幸好，这些问题终被一一化解。

        因为目前对于ER患者尚无明确的危险分层策略，即便是电生理检查也不能对风险分层提供帮助。症状、心脏性猝死家族史、同时存在Brugada波或短QT对不良预后是目前已知的最强预测因子，ER的症状指心搏骤停、自发性室性心动过速/室颤、可能由心律失常导致的晕厥，这些症状往往导致猝死，失去了植入ICD等进一步治疗的机会。奎尼丁和异丙肾上腺素可用于治疗复发、频发的室性心动过速/室颤，可在院内抢救过程中提供帮助。对于无症状但有年轻SCD家族史的ER患者，可考虑采用ICD植入术。[2]

        经过治疗后，患者神经系统功能逐渐恢复，能独立进行日常生活，为预防室性心律失常发作、植入ICD，经过13天的治疗后出院。