Euro Radio：Ebstein异常三尖瓣修复后心脏重构的磁共振研究
Ebstein's anomaly (EA)是一种罕见的先天性心脏病，其特点是三尖瓣小叶(通常是室间隔/后部小叶)向心尖移位，并有纤维和肌肉附着于心肌下层。畸形严重程度的高度变化使得EA的临床表现十分广泛，从围产期的高死亡率到无症状的成年人都有发生。三尖瓣明显移位的幸存者会导致严重的反流、右心扩张和心力衰竭，甚至左心室(LV)功能障碍。虽然三尖瓣重建可以缓解右心的容量过载，但关于三尖瓣修复后整个心脏的结构和功能适应性的数据很少，而且临床上对右心室反向重塑的最佳时机仍不确定。
Ebstein's anomaly (EA)是一种罕见的先天性心脏病，其特点是三尖瓣小叶(通常是室间隔/后部小叶)向心尖移位，并有纤维和肌肉附着于心肌下层。畸形严重程度的高度变化使得EA的临床表现十分广泛，从围产期的高死亡率到无症状的成年人都有发生。三尖瓣明显移位的幸存者会导致严重的反流、右心扩张和心力衰竭，甚至左心室(LV)功能障碍。虽然三尖瓣重建可以缓解右心的容量过载，但关于三尖瓣修复后整个心脏的结构和功能适应性的数据很少，而且临床上对右心室反向重塑的最佳时机仍不确定。
现阶段，心脏磁共振(CMR)是量化心脏大小和功能的参考标准，尤其是右心室(RV)。虽然有报道称手术后RV容量过载会得到缓解，但没有观察到双心室功能(以射血分数衡量)的改善。然而，一项超声心动图研究通过斑点追踪技术分析了术前和术后心室的纵向变形，并发现左心室有后期恢复的趋势，但RV的应变评估却不可行。凭借卓越的空间分辨率，CMR特征跟踪应变分析已被广泛应用于检测早期和细微的收缩功能障碍。然而，通过CMR特征追踪对手术前后应变的比较尚未在EA中进行研究。
近日，发表在European Radiology杂志的一项研究使用综合CMR评估了EA患者三尖瓣修复术后的即时和中期的心脏重塑情况，同时评估了术前预测因素和反向RV重塑的最佳截断值。
本项研究回顾性地分析了成年EA患者术前、出院和随访时的全心CMR参数。最终共纳入26名患者，每位患者均在术前7天(四分位数范围，3-13天)进行了CMR检查。出院时完成了术后即时CMR(中位数：8[7-9]天;n = 18)，并在187天(四分位数范围，167-356天;n = 17)进行了后续CMR。手术后和随访时，RV和右心房(RA)容积迅速减少(所有P < 0.05)。RV射血分数在出院时明显下降(p < 0.05)，但在随访时恢复(p = 0.18)。然而，手术后立即和中期RV整体纵向应变和RA储能应变明显受损(所有P < 0.05)。左心室(LV)舒张末期容积、搏出量以及全局纵向应变从术前到随访均有增加(所有P < 0.05)。与未实现RV正常化的患者相比，术后实现RV容积正常化的患者在基线上的严重程度指数、RV和RA容积较小，而LV射血分数和RA储备应变较高(所有P < 0.05)。
研究表明，三尖瓣手术后的EA患者发生了反向的双心室重塑。因此研究结果提示，三尖瓣重建术应在RV容量过载和LV功能降低之前进行以实现RV的反向重塑。
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