European Radiology：左心房张力与安德森-法布里病心脏受累的严重程度的相关性
安德森-法布里病(AFD)是一种罕见的、遗传性的、X连锁的、由ɑ-半乳糖苷酶A基因突变引起的溶酶体储存疾病，可导致α-半乳糖苷酶缺乏。鞘磷脂的积累将导致心肌脂质沉积。随着疾病的发展，这些结构变化可能诱发纤维化，最终导致心力衰竭和心律失常。虽然，有酶替代疗法(ERT)和口服伴侣疗法，但只有在不可逆转的器官损伤或功能障碍之前启动才能实现最大的治疗效果。
安德森-法布里病(AFD)是一种罕见的、遗传性的、X连锁的、由ɑ-半乳糖苷酶A基因突变引起的溶酶体储存疾病，可导致α-半乳糖苷酶缺乏。鞘磷脂的积累将导致心肌脂质沉积。随着疾病的发展，这些结构变化可能诱发纤维化，最终导致心力衰竭和心律失常。虽然，有酶替代疗法(ERT)和口服伴侣疗法，但只有在不可逆转的器官损伤或功能障碍之前启动才能实现最大的治疗效果。
晚期房颤的经典影像生物标志物是左心室(LV)肥大和晚期钆增强(LGE)。另一方面，T1 mapping可以直接显示心肌中的鞘磷脂沉积。此外，对心肌变形的分析即应变成像，最近在AFD的早期诊断中得到了更多的关注。
应变分析可以通过斑点跟踪回声心动图(STE)和心脏磁共振成像(CMR)进行。虽然STE高度依赖用户，并可能受到患者特定因素的影响，但CMR由于其良好的可重复性和准确性已成为应变评估的首选方法。
近日，发表在European Radiology杂志的一项研究使用CMR衍生的总(TEF)、被动(PEF)和主动(AEF)心房排空分数和应变分析来评估心房功能和变形，以明确这些参数在区分AFD患者和健康对照(HC)方面的价值，为临床明确疾病诊断及疾病程度评估提供了技术支持。
本项研究将纳入的房颤患者(n = 58，年龄40(29-51)岁，女性31人)进行了CMR检查，包括左心室(LV)容积测定、质量指数(LVMi)、T1和晚期钆增强，并辅以LA和LV应变测量和心房排空分数。将患者分为三个疾病阶段，并与年龄和性别匹配的健康对照组(HC，n = 58，年龄41 [26-56]岁，女性31)进行比较。
共有19名早期、20名中期和19名晚期患者被纳入研究。在所有AFD阶段，包括早期疾病，左心室和LA储能应变都明显受损(均为P < 0.001)。相比之下，LA容积测定、T1和LVMi在早期阶段和HC之间没有明显差异(P>0.05)。在中期阶段，LVMi和T1表现出明显的差异。在晚期，除主动排空分数外，所有参数都与HC有明显差异。早期疾病阶段的ROC曲线分析显示，LA储层应变(AUC 0.88，敏感性89%，特异性75%)比LV应变(AUC 0.82)的诊断可信度更高。
本项研究通过CMR特征跟踪应变分析对心房变形模式的分析发现，LA储能器应变能可靠地区分早期AFD患者和HC，而心房容积参数和T1mapping则不能做到这一点。此外，与包括心室应变分析在内的多参数方法相比，心房应变分析在早期房颤的诊断中提供了附加价值。本研究还发现，在用T1和LVMi测量的房颤病例中，LA应变和疾病严重程度之间存在着明显的相关性。这些结果表明，评估LA变形模式是有心脏受累问题的房颤诊断工作的一个组成部分。
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