Front Cardiovasc Med：ACEI/ARB有效治疗致心律失常性右室心肌病
致心律失常性右室心肌病(ARVC)是年轻人和运动员心源性猝死或心脏骤停的一个主要原因。其特征为右心室心肌被进行性纤维脂肪组织所置换，起初为区域性，逐渐呈全心弥漫性受累。有时左心室亦可受累，而间隔相对很少受累。常为家族性发病，系陈染色体显性以床。临床常表现为心律失常、右心扩大和猝死。
致心律失常性右室心肌病(ARVC)是年轻人和运动员心源性猝死或心脏骤停的一个主要原因。其特征为右心室心肌被进行性纤维脂肪组织所置换，起初为区域性，逐渐呈全心弥漫性受累。有时左心室亦可受累，而间隔相对很少受累。常为家族性发病，系陈染色体显性以床。临床常表现为心律失常、右心扩大和猝死。
ARVC治疗的主要目标是预防心脏性猝死。尽管植入式心律转复除颤器(ICD)已被证明是有效的，但反复的电击治疗，严重影响患者生活质量。人们试图通过使用经典的抗心律失常药物和导管消融术来减少室性心律失常的发生，但已有研究结果相互矛盾的结果。一些证据表明，ARVC的进行性和右心室心肌的持续恶化与室性心律失常风险增加有关。
对于ARVC的治疗，目前的指南主要强调预防室性心律失常的发生，而注重延缓疾病进展的治疗措施很少。越来越多的证据表明，血管紧张素转换酶抑制剂(ACEI)或血管紧张素Ⅱ受体拮抗剂(ARB)对右心室功能障碍的有效性，与力衰竭患者室性心律失常发生率较低有关。
来自中国阜外医院研究团队发表在Front Cardiovasc Med杂志的一项研究，ACEI/ARB是否可能减缓ARVC患者的疾病进展，降低室性心律失常发生率。在这项回顾性观察性队列研究中，研究人员纳入311例ARVC患者， 其平均年龄为39.1岁，男性占74.9%，其中36.3%接受ACEI/ARB治疗，中位治疗疗程为4.9年。
结果显示，经超声心动图显示，接受ACEI/ARB治疗的患者疾病进展速度明显慢于未接受ACEI/ARB治疗的患者，具体表现为三尖瓣环收缩期位移缩小得更慢(两类患者每年分别缩小0.24 mm和0.61 mm)、右室流出道扩张也较慢(每年分别增大0.57 mm和1.06 mm)。
同时，中位随访5.96年期间，65.3%的患者发生威胁生命的室性心律失常事件，年发生率为19.8%;其中，持续性室速最常见，其次是埋藏式心脏复律除颤器放电、心源性猝死/心脏骤停。在接受ACEI/ARB治疗的患者中，威胁生命的室性心律失常发生率明显低于未接受ACEI/ARB治疗的患者(55.8 vs. 71.2%)。
进一步分析显示，与未接受ACEI/ARB治疗的患者相比，接受ACEI/ARB治疗的患者发生威胁生命的室性心律失常的风险降低了29%。
尽管ACEI/ARB不是经典的抗心律失常药物，但该研究发现，这类药物可降低严重室性心律失常的发生风险。ACEI/ARB的抗心律失常作用，可能与其抑制心肌纤维化、降低心室壁异常拉伸、稳定电解质浓度、延长动作电位有关。
总之，ACEI/ARB治疗与ARVC患者的疾病进展较慢和威胁生命的室性心律失常风险较低有关。基于这项研究，逆转心脏重构可能是降低室性心律失常发生风险的潜在治疗方向，
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