研究背景：

平均肺动脉压(mPAP)升高在肥厚型心肌病(HCM)和心衰症状的患者中很常见。然而，如果仅仅依靠静止的有创血流动力学数据，动态的左心室流出道梗阻可能会混淆对HCM中肺动脉高压(PH)病理生理学的概念。

研究问题：

那么，患有进行性心衰的HCM患者的PH，是否出现肺血管的重构?

研究设计和方法：

从美国国立卫生研究院回顾性地获得临床数据和罕见的肺部解剖标本(1975-1992)。根据肺部组织的可用性和记录的mPAP，将患者纳入其中。对肺动脉和静脉进行了组织形态学研究。

研究结果：

HCM队列(N=7;43±18岁;71%为男性)的最大LV壁厚度和流出道梯度分别为25±2.8mm和90±30mmHg，mPAP为25mmHg;肺动脉楔压(PAWP)为16 mmHg;肺血管阻力为1.8 WU。与对照组(N=5)相比，HCM患者的指数化肺动脉肥厚(20.7±7.2 vs. 49.7±12 %，P<0.001)和动脉壁纤维化(5±3.4 vs. 21.0±4.7 mm, P<0.0001)，这与mPAP(r=0.84, P=0.018)、PAWP(r=0.74, P=0.05)和LV流出道梯度(r=0.78, P=0.035)相关联。与对照组相比，HCM的肺静脉厚度增加了2.9倍(P=0.008)，这与mPAP(r=0.81，P=0.03)和LV流出道梯度(r=0.83，P=0.02)相关联。

HCM的肺动脉组织病理类型，HCM患者的远端肺动脉血管表现出典型的 PH的组织病理类型特征。

研究启示：

这些数据首次证明，在阻塞性HCM患者中，即使mPAP只是轻度升高，心衰也与致病性肺血管重塑有关。这些观察结果澄清了HCM的PH的病理生理学，对缓解流出道梗阻的临床策略有未来的意义。