慢性血栓栓塞性肺动脉高压中，10%有先天性血栓形成倾向！阜外、协和联合研究
近期发表在JACC亚洲子刊上的一项研究表明，在慢性血栓栓塞性肺动脉高压患者中，先天性血栓形成倾向并不少见，大约占10%;而仅一半的先天性血栓形成倾向患者可由已知的遗传缺陷解释。 另外，在有先天性血栓形成倾向的慢性血栓栓塞性肺动脉高压患者中，男性和肺动脉近端病变更多见。 该研究于2013年5月至2020年12月从阜外医院和北京协和医院纳入367例慢性血栓栓塞性肺动脉高压患者。
近期发表在JACC亚洲子刊上的一项研究表明，在慢性血栓栓塞性肺动脉高压患者中，先天性血栓形成倾向并不少见，大约占10%;而仅一半的先天性血栓形成倾向患者可由已知的遗传缺陷解释。
另外，在有先天性血栓形成倾向的慢性血栓栓塞性肺动脉高压患者中，男性和肺动脉近端病变更多见。
该研究于2013年5月至2020年12月从阜外医院和北京协和医院纳入367例慢性血栓栓塞性肺动脉高压患者。
根据先天性抗凝血活性试验结果，36例(9.8%)的患者被诊断为先天性血栓形成倾向，其中蛋白C缺乏症13例(3.5%)，蛋白S缺乏症19例(5.2%)，抗凝血酶Ⅲ缺乏症4例(1.1%)。
该研究未发现莱顿第五因子(factor V Leiden)或凝血酶原G20210A序列变异。
二代测序显示，在有先天性血栓形成倾向的患者中，仅一半可由已知的遗传缺陷解释。
其中，10例(76.9%)蛋白C缺乏症患者携带PROC序列变异基因，4例(21.1%)蛋白S缺乏症患者携带PROS1序列变异基因，2例(50%)抗凝血酶Ⅲ缺乏症患者携带SERPINC1序列变异基因。
logistic回归分析显示，在有先天性血栓形成倾向的慢性血栓栓塞性肺动脉高压患者中，静脉血栓栓塞史(OR=11.9)、复发性静脉血栓栓塞病史(OR=2.68)、男性(OR=3.24)、肺动脉近端病变(OR=4.10)更多见，而肺血管阻力较低(OR=0.90)。
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