A&R：系统性硬化症的舒张功能障碍：危险因素和对死亡率的影响
目的：系统性硬化症(SSc)中的原发性心脏受累占SSc相关死亡的三分之一，传统上包括传导阻滞、心律失常和非缺血性心肌病。该研究目的在于确定SSc患者舒张功能障碍(DD)的独立危险因素，并评估DD对死亡率的影响。
目的：系统性硬化症(SSc)中的原发性心脏受累占SSc相关死亡的三分之一，传统上包括传导阻滞、心律失常和非缺血性心肌病。该研究目的在于确定SSc患者舒张功能障碍(DD)的独立危险因素，并评估DD对死亡率的影响。
方法：纳入2006年11月1日至2017年11月1日约翰霍普金斯硬皮病中心队列的SSc患者，在该研究团队的系统中具有≥1个可分析的二维(2-D)超声心动图(n=806)。前瞻性地获得了DD危险因素和SSc疾病特征，并使用最近的二维超声心动图确定是否存在DD。逻辑回归模型检查了临床危险因素与DD之间的关联，并使用Cox比例风险模型来评估生存率。
结果：18.6%的SSc患者存在DD。大多数是女性(84%)，中位年龄为58.4岁(四分位间距48.8-68.1)。年龄较大(优势比[OR] 1.12， [95%置信区间(95% CI) 1.09-1.15]，P<0.001)，冠状动脉疾病(OR 3.69 [95% CI 1.52-8.97]，P=0.004)，肥胖(OR 4.74 [95% CI 2.57–8.74]，P<0.001)，SSc病程更长(OR 1.04 [95% CI 1.01–1.06]，P=0.004)，一氧化碳扩散能力≤预测值的60%(OR 2.41 [95% CI 1.40–4.16]，P=0.002)和硬皮病肾危象病史(OR 3.18 [95% CI 1.12–9.07]，P=0.031)均与DD风险增加独立相关。抗Scl-70 阳性(OR 0.49 [95% CI 0.26-0.93]，P=0.03)和严重的胃肠道疾病(OR 0.48 [95% CI 0.30-0.79]，P=0.004)与DD风险降低相关。DD的存在与死亡风险的增加独立相关(风险比 1.69 [95% CI 1.07–2.68]，P=0.027)。
结论：DD与SSc患者死亡风险增加独立相关。应在SSc患者中解决潜在可改变的风险因素，包括冠状动脉疾病和肥胖，以降低死亡风险。
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