人们对心脏淀粉样变(CA)的流行病学知识主要依赖于住院或门诊索赔数据或诊断患者登记进行的真实世界研究。这些数据将CA归类为一种罕见的疾病,即每10000人中只有不到5人患有这种疾病。在过去的几年里,随着淀粉样转甲状腺素(ATTR)CA的无创诊断算法和新型疾病调整疗法促使研究者对淀粉样转甲状腺淀粉样蛋白的关注越来越多。
人们对心脏淀粉样变(CA)的流行病学知识主要依赖于住院或门诊索赔数据或诊断患者登记进行的真实世界研究。这些数据将CA归类为一种罕见的疾病,即每10000人中只有不到5人患有这种疾病。在过去的几年里,随着淀粉样转甲状腺素(ATTR)CA的无创诊断算法和新型疾病调整疗法促使研究者对淀粉样转甲状腺淀粉样蛋白的关注越来越多。
近日,心血管领域权威杂志European Journal of Heart Failure上发表了一篇研究文章,研究人员对CA的筛查研究进行了系统地检索,重点关注不同临床环境中CA的患病率、性别和年龄分布情况。
不同临床环境下CA的患病率如下:骨成像非心脏原因(n=5项研究),为1%(95%置信区间[CI]为0-1%);射血分数保留的心力衰竭(HF)(n=6),为12%(95%CI为6-20%);射血分数降低或轻度降低的HF(n=2),为10%(95%CI为6-15%);心脏起搏器植入引起的心脏传导障碍(n=1),为2%(95%CI为0-4%);腕管综合征(CTS;n=3),为7%(95%CI为5-10%);肥厚型心肌病表型(n=2),为7%(95%CI为5-9%);严重主动脉狭窄(n=7),为8%(95%CI为5-13%);“未选择”的老年人(n=4),为21%(95%CI为7-39%)。
不同临床环境下CA患者的平均年龄为74~90岁,男性比例为50%~100%。许多患者伴有ATTR-CA,但淀粉样轻链(AL)CA患者的平均百分比高达18%。
由此可见,在特定环境中筛查CA可以识别相对较多的病例,如果诊断明确,这些病例可能有机会接受治疗。在不同的临床环境中,ATTR-CA是许多CA的病例的病因,但AL-CA并不少见。CA患者诊断时的中位年龄在80岁或90岁,且多为为女性。
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