JAMA Cardiol：儿茶酚胺敏感性室速患者采用β-受体阻滞剂治疗的预后
儿茶酚胺敏感性多形性室性心动过速 (CPVT) 是一种罕见的以由情绪或运动诱发的室性心律失常为特征的遗传性疾病，好发于年轻患者或者儿童，可导致部分患者发生心源性猝死。
儿茶酚胺敏感性多形性室性心动过速 (CPVT) 是一种罕见的以由情绪或运动诱发的室性心律失常为特征的遗传性疾病，好发于年轻患者或者儿童，可导致部分患者发生心源性猝死。
运动诱发的室性心动过速
大部分CPVT患者携带心脏利阿诺定受体编码基因RYR2变异。即使患者进行了β受体阻断剂治疗，CPVT患者仍可能会经历危及生命的心律失常事件(LTAE)。目前，植入式心脏转复除颤器 (ICD) 在CPVT患者中的作用仍存在争议。
本研究旨在探索携带RYR2变异的CPVT患者只采用β受体阻滞剂治疗的长期预后，以及采用ICD治疗的效益比。
这是于1988年1月至2020年10月期间开展的一项前瞻性的队列研究，纳入了转诊到意大利ICS Maugeri医院分子心脏病诊所的携带RYR2致病性或可能致病性变异的CPVT患者，予以单纯选择性或非选择性β受体阻滞剂或ICD治疗。主要终点是服用β受体阻滞剂的情况下首次LTAE事件的发生(包括心源性猝死、心脏骤停和血流动力学不稳定的室性心动过速)。
β受体阻滞剂治疗期间无LATE事件生存率(A)和根据β受体阻滞剂分组的无LATE事件生存率(B)
共纳入了216位携带RYR2变异的CPVT患者(55%的女性，中位年龄 14岁)。只服用β受体阻滞剂治疗的平均随访时间是9.4年，在此期间，有28位(13%)患者经历了LTAE事件(年发生率 1.9%)。在多变量分析中，在确诊前无论是发生过LTAE事件(风险比[HR] 3.3，p=0.02)还是晕厥(HR 4.5，p=0.001)以及携带C末端结构域变异(HR 18.1，p<0.001)都与只服用β受体阻滞剂治疗时LTAE事件风险增加相关。
与服用纳多洛尔的患者相比，选择性β受体阻滞剂的患者发生LTAE事件的风险增加了6倍(HR 5.8，p=0.001)。相反，普萘洛尔和纳多洛尔之间无显著差异(HR 1.8，p=0.44)。216位患者中有79位(37%)植入了ICD，这些患者的平均随访时间是8.6年。发生LTAE事件时，与未植入ICD的患者相比，植入了ICD的患者更可能存活(100% vs 60%，p=0.01)。
综上，与纳多洛尔相比，选择性β受体阻滞剂与携带RYR2变异的CPVT患者发生LTAE事件的高风险相关。确诊前发生LTAE、晕厥和C末端结构域变异均提示患者β受体阻滞剂治疗失败的风险更高;此外，ICD植入可降低CPVT患者发生LTAE事件时的死亡风险。
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