JAMA Cardiol：多形性室速患者服用β受体阻滞剂治疗的预后
儿茶酚胺型多形性室性心动过速(CPVT)患者尽管使用了β-受体阻滞剂治疗，仍可能发生危及生命的心律失常事件(LTAE)。对于这类患者，植入式心律转复除颤器(CPVT)的必要性一直广受争议。 本研究旨在探索RYR2型CPVT患者只采用β-受体阻滞剂治疗的长期预后，和采用ICD治疗的成本效益比。
儿茶酚胺型多形性室性心动过速(CPVT)患者尽管使用了β-受体阻滞剂治疗，仍可能发生危及生命的心律失常事件(LTAE)。对于这类患者，植入式心律转复除颤器(CPVT)的必要性一直广受争议。
本研究旨在探索RYR2型CPVT患者只采用β-受体阻滞剂治疗的长期预后，和采用ICD治疗的成本效益比。
这是一项回顾性队列研究，纳入了自1988年11月至2020年10月期间于ICSMaugeri医院分子心脏病诊所就诊的患者。本次分析纳入了携带RYR2致病性或可能致病性突变的且有长期临床随访数据的CPVT患者。受试患者仅采用选择性或非选择性β-受体阻滞剂治疗，并在有需要时植入ICD。主要终点是首次危及生命的心律失常事件(心源性猝死、心脏骤停、血流动力学不稳定的室性心动过速)。
服用β-受体阻滞剂期间的无LTAE生存率
该队列共包含216位RYR2型CPVT患者(其中121位女性[55%]，中位年龄14岁)。平均随访了9.4年，所有患者在随访期间只服用β-受体阻滞剂，有28位(13%)患者在确诊前经历了一次LTAE(年发生率1.9%)。在多变量分析中，经历一次LTAE(风险比[HR]3.3，p=0.02)或确诊前晕厥(HR4.5，p=0.001)和携带C-末端结构域变异(HR18.1,p<0.001)均与服用β-受体阻滞剂期间LTAE风险增加相关。
服用不同β-受体阻滞剂期间的无LTAE生存率
与纳多洛尔相比，服用选择性β-受体阻滞剂的患者发生LTAE的风险增加了6倍(HR5.8，p=0.001)。相反，服用普萘洛尔和纳多洛尔的患者之间则无显著差异(HR1.8,p=0.44)。
有79位(37%)患者植入了ICD，平均随访了8.6年。在LTAE发生时，ICD植入者比非ICD植入者更可能存活下来(100%vs60%，p=0.01)。
总之，在该队列研究中，与纳多洛尔相比，选择性β-受体阻滞剂与CPVT患者的LTAE风险升高相关。独立于治疗，确诊前发生LTAE和晕厥以及C-末端结构域变异均是CPVT患者服用β-受体阻滞剂治疗失效的风险因素，ICD与高危CPVT患者的死亡率降低相关。
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