半数心肌淀粉样变性被误诊！重庆医大研究
中国心血管健康与疾病报告 2019 指出，我国目前心力衰竭住院患者的死亡率总体呈下降趋势， 然而一些少见病因所致心力衰竭生存期仍很短。心肌淀粉样变性严重影响心脏结构和功能，患者预后极差。 重庆医科大学附属第一医院学者发表研究称，心肌淀粉样变性的误诊率高，心肌损伤可提示患者 1 年内死亡风险增高。
中国心血管健康与疾病报告 2019 指出，我国目前心力衰竭住院患者的死亡率总体呈下降趋势， 然而一些少见病因所致心力衰竭生存期仍很短。心肌淀粉样变性严重影响心脏结构和功能，患者预后极差。
重庆医科大学附属第一医院学者发表研究称，心肌淀粉样变性的误诊率高，心肌损伤可提示患者 1 年内死亡风险增高。
研究中的34 例确诊患者，从出现症状到明确诊断的平均时间为15个月。
初诊时，有 17 例(50.0%) 误诊，其中 8 例(23.5%)误诊为肥厚性心肌病，4 例(11.8%)误诊为缺血性心肌病，2例(5.9%)误诊为肺原性心脏病， 2 例(5.9%)误诊为高血压性心脏病，1 例(2.9%)误诊为心肌炎。
研究发现，心肌淀粉样变性好发在中老年人群。患者往往无高血压、188bet在线平台网址 等基础疾病，确诊即心脏受累，预后差;
患者的主要就诊症状为双下肢水肿、气促、呼吸困难等非特异性症状。心肌淀粉样变性患者的主要表现为右心衰竭症状，如水肿、浆膜腔积液等。
体表心电图最常见的为肢体导联低电压，最常见的超声心动图表现为心室肥厚及双心房增大。
25 例(73.5%)患者的超声心动图表现为心室壁不同程度的增厚。
出现心室壁增厚往往已经是心肌受累的中晚期，且较为特异的“心肌内闪烁 ”现象需经验丰富超声医师才能注意，本研究中从超声心动图直接 提示该现象的仅 3 例。
本研究发现，80%~90% 患者出现低蛋白血症，而既往研究很少关注这一点。
15 例(44.1%)患者在确诊时存在心肌损伤 (cTNT≥ 0.035 ng/ml)。
12 例(35.3%)患者在 1 年内死亡。Logistic 回归分析显示，cTnT ≥ 0.035 ng/ml 的患者1年内死亡风险高(HR=8.931)。
目前化疗仍是治疗该疾病的一线治疗方式。15例(44.1%)患者采取了化疗治疗。
本研究中，化疗对1年生存率无明显改善。
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