巧用肺动脉高压药物治疗顽固性冠脉痉挛！JACC子刊病例
常规抗冠脉痉挛治疗无效，这种心绞痛让人束手无策? 近日，JACC子刊发表的一则病例中“下”了点特别的药解决了这个问题。 患者是一位77岁的女性，主因休息和劳累时反复发作心绞痛和呼吸困难而入院。 患者深受其扰已久。在其48岁时，即存在休息时胸痛以及运动相关的呼吸急促。患者并无心血管病风险因素。
常规抗冠脉痉挛治疗无效，这种心绞痛让人束手无策?
近日，JACC子刊发表的一则病例中“下”了点特别的药解决了这个问题。
患者是一位77岁的女性，主因休息和劳累时反复发作心绞痛和呼吸困难而入院。
患者深受其扰已久。在其48岁时，即存在休息时胸痛以及运动相关的呼吸急促。患者并无心血管病风险因素。
由于运动心电图心肌缺血变化，行冠脉造影，但冠脉无狭窄。2005年因鉴别冠脉痉挛，冠脉造影中行乙酰胆碱激发试验，结果显示左前降支和回旋支弥漫性心外膜冠脉痉挛。遂开始接受抗血管痉挛治疗。
但虽然接受了指南推荐的不同的一线、二线药物治疗，但如水浇石，心绞痛依旧反复发作。
多年来，患者接受了数次无创负荷试验和5次有创冠脉造影，除了2013年回旋支一处狭窄放了支架外，均显示冠脉无狭窄。
2018年，患者静息心电图观察到缺血性心肌变化，另自诉运动和休息时胸痛加剧，遂行冠脉造影和乙酰胆碱激发试验。
在乙酰胆碱激发试验时，低剂量乙酰胆碱即可观察到微血管冠脉痉挛，100 μg乙酰胆碱即可见左前降支弥漫性心外膜痉挛，与2005年试验时类似。
置入支架的回旋支未见痉挛。在冠脉内注射200 μg硝酸甘油后，冠脉痉挛和患者症状均得以缓解。
考虑到冠脉痉挛已很明确，而当前指南推荐的药物治疗方案均不能解决问题，病例报告者遂将眼光转向了riociguat，来一次超说明书用药。
riociguat，是一种可溶性鸟苷酸环化酶(sGC)激动剂，批准用于治疗肺动脉高压。
给予患者riociguat (0.5 mg ，tid)后出院，在随访时，逐渐加量到6 mg/d直至患者自诉健康状况明显改善。
病例报告者在随诊和使用riociguat10个月应用西雅图心绞痛问卷进行了评估，发现患者症状缓解，生活质量明显改善。
他们还对riociguat及其代谢产物的血浆浓度进行了分析，发现血浆浓度呈剂量依赖性增加。
在2020年，患者再次接受乙酰胆碱激试验，发现，100 μg乙酰胆碱未能诱发冠脉痉挛。
注：红色箭头示未接受riociguat治疗前(2018年)注射100 μg乙酰胆碱诱发的冠脉痉挛;绿色箭头示接受riociguat治疗后(2020年)，同样注射100 μg乙酰胆碱但未能诱发冠脉痉挛
研究者指出，这些结果提示可溶性鸟苷酸环化酶途径或是治疗冠脉痉挛的新靶标，不过还需随机对照试验来验证这一假设。
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