日前,上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心心胸外科祝忠群、张海波、徐志伟等共同发表论文,旨在探讨完全性肺静脉异位引流(TAPVC)术后肺静脉狭窄(PPVS)不同病理类型与临床表现、发病机制、手术方法和预后的关系。研究指出, PPVS是一种进展性疾病,其形态学与临床表现和发病机制有关,形态学分类有助于选择手术方法和判断预后。该文章发表在2012年第28卷第9期《中华胸心血管外科杂志》上。
日前,上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心心胸外科祝忠群、张海波、徐志伟等共同发表论文,旨在探讨完全性肺静脉异位引流(TAPVC)术后肺静脉狭窄(PPVS)不同病理类型与临床表现、发病机制、手术方法和预后的关系。研究指出, PPVS是一种进展性疾病,其形态学与临床表现和发病机制有关,形态学分类有助于选择手术方法和判断预后。该文章发表在2012年第28卷第9期《中华胸心血管外科杂志》上。
2004年3月至2011年9月,11例PPVS患儿进行再手术,心上型5例,心内型3例,混合型1例,单心室伴TAPVC 2例,其中心上和心下型各1例。初次手术年龄23天~28个月;体质量5~19 kg,平均(10.7±5.1)kg;再手术年龄4个月~6年,平均(27.1±22.6)个月;两次手术间隔82天~5年。分析PPVS形态学病理特点,根据PPVS术前影像学检查和术中发现,将PPVS形态学病理类型分为4种:Ⅰ型——吻合口狭窄,Ⅱ型——肺静脉口狭窄,Ⅲ型——肺静脉节段性狭窄,Ⅳ型——肺静脉闭锁。每个患儿存在一种或多种病理类型;病变可涉及一支或多支肺静脉。手术采用中度低温体外循环8例,深低温停循环3例。内膜剥脱术7例;无缝线技术5例;吻合口补片扩大术3例;纤维瘢痕切除Ⅰ例。
结果显示,PPVS病理类型Ⅰ型2例,Ⅱ型2例,Ⅰ型+Ⅱ型1例,Ⅱ型+Ⅲ型2例,Ⅰ型+Ⅱ型+Ⅲ型1例,Ⅱ型+Ⅳ型1例,Ⅳ型2例。无术后早期死亡,吻合口梗阻1例,分支肺静脉梗阻2例。术后中期(17个月)死亡1例,因肺静脉再次狭窄手术1例,长期服用枸橼酸西地那非和波生坦各1例。余发育良好。
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