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心血管

先天性心脏病合并肺动脉高压,还有手术机会吗?

作者:佚名 来源:心内科孙宝贵 日期:2019-09-19
导读

近日,微博上一则8岁女童药店买“伟哥”的新闻引起了不少网友的广泛关注。

关键字: 先天性心脏病

近日,微博上一则8岁女童药店买“伟哥”的新闻引起了不少网友的广泛关注。

事件回顾:

河南许昌一位8岁的小女孩(阿雅)到药房买药,因为买的是西地那非(俗称伟哥),还说这是她的救命药,而引发药师的质疑,并指责阿雅的家人对她的家教不严。

女孩的母亲随后赶到药房致歉:“女儿很小的时候就患上了肺动脉高压,必须依靠吃西地那非(俗称伟哥)才能存活,医院也曾推荐过其他更有效的药物,但由于价格太贵,家庭无力承担,因此才选择了伟哥这种价格低廉的药物。”

伟哥是磷酸二酯酶-5抑制剂,目前大量临床研究证实,它对肺动脉高压患者症状具有明显的改善作用。对很多肺动脉高压患者而言,“伟哥”确实是能救命的药。

如果你对“肺动脉高压”感到很陌生,让我们来了解一下吧。

肺动脉高压:

被称为心血管疾病中的“癌症”!

肺动脉高压指的是肺动脉压力和阻力升高的一种血流动力学和病理生理状态,最终会引起右心衰竭,致残或致死,一旦诊断后平均寿命不到三年。被称为心血管疾病中的“癌症”。

肺动脉高压患者十分痛苦,呼吸困难、气短、憋气、咳血是常见症状,很多患者由于长期缺氧,嘴唇呈现蓝紫色,日常的走路对他们来说也是种痛苦的折磨。

而各类先心病导致的肺动脉高压,

占53%!

有数据显示:我国肺动脉高压患者的数量,预测可能已超过1000万。在爱稀客(国内肺动脉高压公益组织)进行的一项调查中,由各类先天性心脏病(简称:先心病)导致的肺动脉高压患者占总人数的53%。那么,先心病到底是怎样一种疾病?

先天性心脏病是一类胚胎发育时期心脏及大血管形成障碍而引起的局部解剖结构异常,属于先天性畸形,是小儿常见的心脏病,同时也是我国5岁以下儿童死亡的首要死因。临床中,先心病比较常见的就是像室间隔缺损、房间隔缺损、动脉导管未闭这些简单先心病以及法洛四联症、单心室、大动脉转位等复杂先心病类型。

在中国,平均每180秒

诞生一个先心患儿!

有数据表明:先天性心脏病在我国人口出生缺陷中居首位,发病率占新生活产婴儿6.87%~14.39%,平均每180秒就诞生一个先天心病患儿,每年平均诞生20万。先心病患儿出生即伴有心衰、缺氧的症状,哭闹严重时甚至会全身发紫,随时都有窒息的危险。很多患儿受先心病的影响身体发育迟缓,甚至2、3岁了还学不会走路,若不及时进行手术治疗,60%的患儿会在1周岁之前死亡。

先心病5种并发症当警惕,

以免错过手术时机!

许多家长认为:孩子年龄太小经不起手术折腾,等孩子年龄大些、身体壮实些再手术比较安全。殊不知,先天性心脏病不及时治疗后果很严重!轻则影响生长发育,甚至有不少病儿手术时间一拖再拖,从而失去了手术时机,造成终身遗憾。

肺部感染反复发生

先心患儿心脏功能受损时,造成肺部淤血、水肿,在此基础上,轻微的上呼吸道感染就很容易引起支气管炎或肺炎,表现为咳嗽、气促。肺炎还会降低先心病患儿的免疫能力,使先心病的各种并发症出现几率大增,导致病情恶化。

容易感染心内膜炎

心内膜长期受到血流的冲击,会造成心内膜粗糙,使血小板和纤维素聚集,形成赘生物,血液中的致病菌在赘生物中生长繁殖,导致炎症。

患儿感染性心内膜炎的典型症状:

发热持续不退、心脏杂音、肝脾肿大、贫血、败血症、肺栓塞、皮肤出血点等。

影响生长发育

由于先心病患儿长期的缺血缺氧,组织器官的血氧供给不足,导致生长发育迟缓,各项发育指标较同龄正常儿童都有所偏低。

肺动脉压不断升高

房间隔缺损、室间隔缺损等先天性充血性心脏病,由于血液从左向右大量分流的,机体产生保护性反应,促使肺血管收缩,压力增高,以减少左向右的分流量,继而发展为肺动脉高压。

肺动脉压不断升高,肺循环压力大于体循环压力,造成血流异常,血液流向转变为从右向左,患儿就会出现紫绀、呼吸困难等症状,一旦发展成不可逆肺高压即艾曼森综合症,基本上就丧失了手术治疗的机会,死亡率明显升高。

心功能不断衰竭

由于先心病患儿的心脏不能提供足够的血液以供应生理的需要,于是心脏运用一些代偿机制弥补心功能的不足。若代偿功能不力,更使心功能衰竭,导致各种症状的出现。

先心患儿心衰症状常表现:

心跳加快、频繁咳嗽、呼吸急促、水肿、活动能力下降甚至丧失、心衰死亡。

由于受环境、观念、经济状况、医疗水平等条件的限制,先心病每年有机会接受手术的患儿不到一半。9.29世界心脏日,关注先心病群体。

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