这天急诊来了一位神志错乱的女人，就像美剧《House》中的豪斯医生一样，你可能在没询问这位患者具体病情前，脑海中已经闪现过无数个诊断，但可能这次你真的错了。故事还要从18个月前说起……

18个月前：体检发现血压140/80mmHg

该女性患者定期至家庭医生处体检，测血压为140/90 mmHg，查超声心动图、双侧肾动脉超声、血清促甲状腺素、儿茶酚胺、肾上腺素和醛固酮未见明显异常。于是医生给予该患者赖诺普利降压治疗，血压降至120/80 mmHg。

4周前：急诊就诊，血压180/110mmHg伴神志错乱

该女性患者由120送至急诊。自诉间断出现劳力性呼吸困难、乏力症状，并间断出现神志错乱。入院查体：体温36.8℃、脉搏73次/分、呼吸18次/分、血压180/110 mmHg;血氧饱和度98%;胸骨左缘可闻及2/6级收缩期杂音;双下肢水肿;余查体未见异常。该女性无心脏病史，无吸烟、饮酒史。其舅舅患有肥厚型心肌病。

心电图：示窦性心律，电轴左偏。

超声心动图：示双室扩大，室间隔增厚(14 mm)，左室流出道血流速度增快。

治疗方案：呋塞米利尿，赖诺普利、美托洛尔、硝苯地平联合降压，患者症状好转出院。

3周前：再次复发就诊，血压148/96mmHg

该患者因上述症状复发再次就诊。入院查体：体温36.8℃、脉搏84次/分、呼吸16次/分、血压148/96 mmHg;血氧饱和度96%;双下肢无水肿肿;查体未见明显异常。

实验室检查结果“”见表1。

心脏MRI：非对称性室间隔增厚(21 mm)。

治疗：患者出现直立性低血压，停用呋塞米，患者好转出院。

今晨：症状加重，伴嘴唇周围及下颌毛发增多

该患者自觉上述症状较前加重，伴随焦虑、烦躁。入院查体：体温36.2℃、脉搏98次/分、呼吸18次/分、血压135/80 mmHg;血氧饱和度96%;头发减少，嘴唇周围和下颌毛发增多，胸骨左缘可闻及3/6级收缩期杂音，双下肢无水肿，双侧肌力Ⅳ级，余查体未见异常。

肾上腺CT：双侧肾上腺对称性增生。

这个患者到底怎么了???

基于患者的临床表现，我们需要考虑以下问题

1

该患者的高血压是为何?

患者18个月前血压稍高，无心脏结构变化，未发现继发性高血压原因，服用一种降压药血压控制良好，近1月血压持续增高，心脏进行性肥厚。患者尽管正常饮食，同时服用血管紧张素转化酶抑制剂(ACEI)，血钾仍偏低。患者头发减少，嘴唇周围和下颌毛发增多。

因此，不能除外原发性醛固酮增多症(简称原醛)和库欣综合征。

对于诊断原醛，单纯凭借血浆醛固酮正常是不够的，需要用血清醛固酮与肾素活性的比值来评价，如>25则高度提示原醛可能，而≥50则可确诊原醛。但该患者存在毛发变化，用原醛没法解释，于是我们考虑库欣综合征。

2

库欣综合征?来复习下~

库欣综合征可以表现为：①白细胞增多合并淋巴细胞减少;②高血糖;③精神状态改变;④肌力下降;⑤心肌肥厚;⑥静脉血栓。

库欣综合征常见分为促肾上腺皮质激素(ACTH)非依赖型、ACTH依赖型和异位ACTH分泌型。该患者考虑异位ACTH分泌型，主要有几点：①患者尿皮质醇和血清中ACTH均升高;②该类型往往无正常反馈调节;③低钾血症主要见于该类型;④该类型患者症状进展较快。

既然高度怀疑上述诊断，那就需要明确病变位置。

MRI和肾脏超声未见明显异常，于是行PET-CT检查，发现右前纵隔有一钙化灶，氟18 -脱氧葡萄糖显示该病变摄取率高。

最终经手术切除后，证实为可分泌ACTH的神经内分泌瘤(图2)。术后患者上述症状明显改善。