主动脉缩窄(Coarctation of the Aorta, CoA)是指自无名动脉至第一对肋间动脉之间主动脉管腔的狭窄,多位于动脉导管未闭的峡部。CoA约占先天性心脏病的5%~8%。缩窄近心端压力升高,处于高灌注状态,远心端压力降低,表现为上肢高血压、下肢低血压,超过80%的患者在50岁之前死于继发性高血压所致的主动脉夹层、心力衰竭及颅内出血等严重并发症,因此,如不及时治疗,危害极大。
主动脉缩窄(CoarctationoftheAorta,CoA)是指自无名动脉至第一对肋间动脉之间主动脉管腔的狭窄,多位于动脉导管未闭的峡部。CoA约占先天性心脏病的5%~8%。缩窄近心端压力升高,处于高灌注状态,远心端压力降低,表现为上肢高血压、下肢低血压,超过80%的患者在50岁之前死于继发性高血压所致的主动脉夹层、心力衰竭及颅内出血等严重并发症,因此,如不及时治疗,危害极大。
在2018年ACC年会上,来自波士顿儿童医院介入心脏病学部的DiegoPorras教授分享了关于主动脉缩窄支架治疗合适人群选择的问题。DiegoPorras教授指出,根据2008年ACC/AHA成人先天性心脏病管理指南,对于主动脉缩窄段峰值压差≥20mmHg或虽峰值压差﹤20mmHg但伴有显著缩窄及侧支循环形成的影像学证据者推荐介入干预。
导管治疗vs外科手术:如何选择适应人群
DiegoPorras教授指出,治疗方式的选择主要取决于病变解剖特点(图1)。对于先天性主动脉缩窄者,建议由先心病专家、介入治疗专家和外科医师组成的咨询团队决定治疗策略;对于局限性再缩窄者,建议行经导管介入治疗;对于长缩窄段合并主动脉弓发育不良者,建议外科手术治疗(图2)。
图1.在支架置入与外科手术之间,病变解剖特点决定术式选择
图2.局限性缩窄且距分支动脉较远者,考虑支架置入术;合并主动脉弓发育不良者,建议行外科手术
导管治疗vs外科手术:相关风险对比
对于局限性再缩窄或先天性缩窄,支架治疗及外科手术风险各不相同。支架置入相关风险包括再介入治疗、血管创伤、卒中等;而外科手术相关风险则包括血液制品暴露、膈神经损伤、喉返神经损伤、术后出血及脊髓损伤等。
目前,导管治疗vs外科手术尚无随机对照研究,二者早期效果相当,外科手术组具有较多急性期并发症,而导管介入治疗组具有较多长期并发症(动脉瘤及再介入治疗),但其花费较少、住院时间较短。
经验与反思
此外,DiegoPorras教授介绍了2011年以来波士顿儿童医院收治的5类(新生儿、婴儿、儿童、青少年及成人)CoA患者的治疗情况,图示(图3)所见随着年龄的增长,接受介入治疗者所占比例逐渐增高。另外,DiegoPorras教授亦提出了两个值得思索的问题,即缩窄段峰值压差是否是评估预后的最佳方式,以及主动脉置入金属支架的长期预后如何。
图3.2011年以来波士顿儿童医院主动脉缩窄治疗情况
总之,经导管介入治疗已经成为再缩窄和大部分成人先天性主动脉缩窄的重要治疗手段,主动脉弓发育不良及复杂解剖或血管病变等少见类型仍需要外科手术干预,未来仍需开展关于长期预后影响因素的研究。
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