【病史】

        47岁女性，主因“间断心悸伴胸闷半年，加重2小时”入院。

        现病史

        患者半年来间断出现发作性心悸，伴胸闷及咽部紧缩感，持续1～4小时不等，曾就诊于外院，疑诊为“心肌梗死?”，未予治疗。

        此次入院前2小时，无明显诱因出现心前区疼痛、憋闷、咽部紧缩感，伴出汗、恶心、呕吐，就诊于我院急诊科。行心电图检查示：窦性心律，II、III、aVF及V4～V6导联ST段抬高0.1～0.3 mV(图1)，考虑“急性心肌梗死?”收入院。

        图1 入院心电图

        既往史

        高血压病史半年，自诉平日血压最高140/90 mmHg，未规律治疗。3年前因“卵巢癌合并转移”于外院行“双侧附件+子宫次全切除术+左侧结肠造瘘术”，术后行化疗;偶有阴道出血，无明显腹痛、腹胀等不适。

        过敏史

        无药物食物过敏史。

        个人史及家族史

        吸烟20年，平均约30支/日。无猝死及早发心脑血管疾病家族史。

        【体格检查】

        T 36.1℃，R 18次/分，P 64次/分，BP 100/66 mmHg。身高167 cm，体重53 kg，体态消瘦。神志清、精神差。未见颈静脉怒张及颈动脉异常搏动，未闻及颈动脉杂音，甲状腺未触及肿大。双肺呼吸音粗，未闻及干湿啰音。心界无明显增大，心率64次/分，律齐，心音弱，A2>P2，各瓣膜听诊区未闻及杂音、额外心音。腹平坦，全腹软，无压痛，左下腹可见结肠造瘘口，未扪及包块;双下肢无水肿。

        【诊断】

        入院诊断

        胸闷原因待查

        急性前壁、下壁心肌梗死?

        高血压病1级

        高脂血症

        卵巢癌合并转移

        双侧附件+子宫次全切除术+左侧结肠造瘘术后

        【诊疗经过】

        患者入院后，行急诊冠脉造影示冠脉未见明显异常，左室造影示左室整体室壁运动减弱，收缩期心尖部呈球囊样改变。心电图呈明显动态演变(1周时间内：ST段抬高—T波深倒置—ST-T大致恢复)。

        图2 左室造影

        图3 冠脉造影(左冠)

        图4 冠脉造影(右冠)

        图5 入院第3天心电图

        图6 入院第7天心电图

        发病10天后，复查超声心动图示左室心尖部运动较前明显好转。

        入院第9天开始清晨出现头胀、心悸伴大汗，测心率、血压明显升高。此后每日清晨出现类似症状发作，持续1～4小时不等;心率90～100次/分，血压高达190～220/100～120 mmHg;下午血压波动在90～100/50～60 mmHg。发作时复查心电图，再次出现多导联T波深倒为主的改变。双侧肾上腺螺旋CT平扫+增强示：左肾上腺占位，性质待定，嗜铬细胞瘤?儿茶酚胺测定(平静时)：去甲肾上腺素 61.53 ng/ml，肾上腺素 0.90 ng/ml，多巴胺 123.32 ng/ml，均在正常范围内;(血压200/100 mmHg，伴头部胀痛感时)：去甲肾上腺素 69.09 ng/ml，肾上腺素 1.22 ng/ml，多巴胺 122.14 ng/ml，均在正常范围内。

        图7 入院第10天上午，头痛、心悸发作时心电图

        图8 入院第10天下午，头痛、心悸好转后心电图

        图9 增强CT：肾上腺占位

        结合患者的临床表现和影像学改变，肾上腺占位考虑诊断嗜络细胞瘤可能。调整控制血压方案，以小剂量α和β阻滞剂起始：盐酸阿罗洛尔片5 mg Qd、特拉唑嗪1 mg Qd 逐渐增至2 mg(晨6:00服用)。治疗1周以上，血压稳定，未再波动。行核素(131I-MIBG)检查：左肾上腺区团状放射性分布异常浓聚影，余未见异常，提示左肾上腺区嗜铬细胞瘤。

        修正诊断：1.嗜铬细胞瘤(左侧肾上腺区) 继发性高血压;2.心尖球囊综合征 心功能II级(NYHA分级);3.卵巢浆液性乳头状腺癌(侵及盆腔、乙状结肠)，双侧附件+子宫次全切除术后，左侧结肠造瘘术后。

        【讨论】

        问题1：何谓之心尖球囊样综合征?

        专家解读

        心尖球囊样综合征是指由应激诱发的左室心尖部呈球形扩张伴室壁运动障碍的一类疾病，临床表现为胸痛，心电图酷似急性心肌梗死的改变，有心肌生物学标志物的升高，冠脉造影无有意义的狭窄。

        问题2：嗜铬细胞瘤引起的高血压的特点?

        专家解读

        嗜铬细胞瘤引起的高血压常呈间歇性或持续性发作。典型的阵发性发作常表现为血压突然升高，可达200～300/130～180 mmHg，伴剧烈头痛，全身大汗淋漓、心悸、心动过速、心律失常，心前区和上腹部紧迫感、疼痛感、焦虑、恐惧或有濒死感、皮肤苍白、恶心、呕吐、腹痛或胸痛、视力模糊、复视，严重者可致急性左心衰竭或心脑血管意外。

        【教学点】

        心尖球囊样综合征是一类少见病，具体机制尚不清楚。根据不同病例分析的结果，主要有以下几种可能的发病机制：冠状动脉痉挛，心肌炎，微血管缺血，神经源性心肌顿抑。目前比较公认的机制为神经源性心肌顿抑，应激导致交感神经兴奋和血浆儿茶酚胺水平过度升高，引起心肌运动障碍。 由于精神因素和应激情况在其发生中起重要的病理生理作用，有理由认为交感神经激活对其发生有意义。在蛛网膜下腔出血或嗜铬细胞瘤的应激状态时可发现一过性的左室节段室壁心肌顿抑。在儿茶酚胺介导的毒性作用中，左室心尖易于出现心肌顿抑的现象也支持这个观点。

        心尖球囊样综合征诊断标准包括：①主要标准：左室心尖部可逆性的球囊样室壁运动障碍和基底段收缩功能增强;类心肌梗死样心电图改变;②次要标准：体力或者感情应激诱因;一定程度的心肌酶学升高;类心肌梗死样胸痛。

        本例患者原发病为嗜铬细胞瘤，发作时血浆儿茶酚胺水平过度升高，可引起心尖球囊样综合征及继发性高血压。