【病史】

        因"间断心悸1年，加重半年，晕厥半年"入院。

        患者1年前劳累后心悸，伴有头晕、大汗，休息4小时后可自行缓解，心电图提示心房颤动。此后上述症状间断发作，约每周发作一次，每次持续半小时至4小时后可缓解。半年前上述症状无诱因发作频繁，每周发作3~4次，持续时间不变。近半年患者无明显诱因晕厥4次，持续3~4秒后自行缓解，发作前后无特殊不适，入我院进一步治疗(2014年4月22日)。

        既往血压升高半年，最高为160/90 mmHg，口服阿替洛尔50 mg qd治疗，未监测;20年前曾诊断为银屑病，服用激素治疗，股骨头坏死7年;吸烟25年，平均40支，未戒烟;饮酒20年，以饮用白酒为主，平均1斤/日，未戒酒。

        【体格检查】

        神志清晰，血压：140/90 mmHg。全身散在脱屑样皮疹。双肺呼吸音清晰，未闻及干湿啰音。心界左大，心率：65次/分，律齐，各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音。腹软，无压痛、反跳痛，双下肢不肿。

        【实验室检查】

        生化

        血脂、血糖，肝肾功能、甲状腺功能正常。

        脑钠肽(BNP) 853.9 pg/ml。

        血气分析提示，PH 7.392，二氧化碳分压(PaCO2)33 mmHg，氧分压(PaO2)72 mmHg，血氧饱和度(SaO2)94%，尿酸(UA) 568 μmol/L。

        【辅助检查】

        心电图

2014年4月22日：窦性心律，HR 69次/分，未见明显ST-T改变(图1)。

2013年4月28日：心房颤动(图2)。

        超声心动图(2014年4月23日)

左室舒张末期内径(LVDD)6.53 cm，左室收缩末期内径(SD) 4.67 cm，左房内径(LA)6.08 cm;二尖瓣前后叶闭合点错位，二尖瓣前叶部分瓣体收缩期脱向左房侧(图3)。

        彩色多普勒超声心动图(CDFI)

        收缩期二尖瓣可见中量反流。

        冠状动脉造影

        未见明显异常。

        头颅CT

        双侧额叶缺血灶。

        脑电图

        正常范围。

        B超提示

        双侧颈动脉未见明显异常，双侧椎动脉未见明显异常。

        24小时动态心电图(Holter)

存在大于8秒长间歇(图4)(图5)。

        【诊断】

        酒精性心肌病

        二尖瓣脱垂伴关闭不全(中度)

        心律失常

        阵发性心房颤动伴长间歇

        心功能Ⅱ级(NYHA分级)

        高血压病2级(极高危组)

        银屑病

        股骨头坏死

        高尿酸血症(饮酒相关?)

        【分析讨论】

        1.酒精性心肌病

        酒精性心肌病与长期大量摄入酒精有密切关系，具有典型扩张性心肌病的血流动力学变化、症状、体征及影像学所见，戒酒后病情可自行缓解或痊愈。该病男性较女性发病率高，欧美及俄罗斯等国发病率高于世界其他各地。国内有散发个案报道，近年来发病量呈上升趋势。

        临床表现

        酒精性心肌病常见于30~55岁男性，一般都有10年以上的过量饮酒史，酒精摄入量每日超过125 ml。心悸、胸闷症状多见，少数患者有非典型心绞痛，晕厥或栓塞表现。症状一般呈隐匿性发生，有些患者可出现急性左心衰竭。

        疾病早期为酒后心悸感、胸闷或者晕厥，阵发性心房颤动也是早期常见表现。随着病情进展，心排出量减低，乏力、肢软是最常见表现。当患者发生心力衰竭时，表现为劳力性或者夜间阵发性呼吸困难、气短、端坐呼吸。体循环栓塞多因左室或左房附壁血栓脱落引起，常在大量饮酒后发生。年轻的酒精性心肌病患者猝死，可能由心室颤动引起。

        主要体征为心脏扩大，窦性心动过速，舒张压增高，脉压减小，常有室性或房性奔马律。乳头肌功能失调时，心尖区可出现收缩期吹风性杂音。当发生慢性心力衰竭时，可有肺动脉高压。右心衰竭表现表现轻重不一，常出现颈静脉怒张和周围水肿。常合并骨骼肌疾病，肌无力症状和心脏表现平行。

        辅助检查

        1. X线检查：心影普遍增大，心胸比率>0.55，合并心力衰竭时可有肺淤血、肺水肿甚至胸腔积液。随着治疗和戒酒，增大的心影可在短期内明显缩小。

        2. 心电图：常常是酒精性心肌病临床前期的唯一表现，对嗜酒者定期进行心电图普查，有助于本病的早期发现。

        可有多种心电图异常，最常见者为左室肥厚伴ST-T异常，亦可见低电压、心房颤动、室性期前收缩、房性期前收缩、房室传导阻滞和室内传导阻滞等心电图改变，部分可有病理性Q波。饮酒也可在无酒精性心肌病者中诱发出心房颤动和心房扑动。

        3. 超声心动图：是诊断酒精性心肌病的主要手段。

        亚临床期表现为左室重量增加，早期室间隔及左室后壁轻度增厚，不伴有收缩功能减退，左室舒张内径正常。出现充血性心力衰竭时，各房室收缩和舒张内径均增加，室壁运动减弱，左室射血分数下降。

        4. 血流动力学改变：常表现为射血分数下降，心室舒张末压增高，舒张末容积和张力增加。心室造影可见左心室扩大，弥漫性室壁运动减弱，心室射血分数下降。

        诊断

        1. 符合扩张型心肌病的诊断标准;

        2. 长期过量饮酒(WHO标准：女性>40 g/d，男性>80 g/d，饮酒5年以上);

        3. 既往无其他心脏病史;

        4. 早期发现戒酒6个月后，扩张性心肌病的临床状态得到缓解。饮酒是导致心功能损害的独立原因，建议戒酒6个月以后再作临床状态评价。

        酒精性心肌病患者常有高血压，因为大量饮酒可以引起高血压发病率增加，鉴别诊断二者主要依据病史--如果高血压病程难以解释短期内发生的心脏扩大，则应考虑酒精性心肌病的诊断;如高血压达到诊断标准，也可以同时诊断高血压。

        治疗

        目前多数学者认为，乙醇可引起心肌病变。酒精性心肌病的治疗关键在于一旦明确诊断，应立即戒酒。如果出现心功能不全的临床表现后，患者仍然持续饮酒，将失去治愈的机会。

        除了戒酒以外，因本病有维生素B1缺乏证据，可以应用维生素B1(20~60 mg tid)。

        乙醇、乙醛干扰心肌细胞膜的Ca2+转运，可以试用地尔硫卓，尼群地平等钙离子拮抗剂。

        乙醇、乙醛还影响线粒体呼吸，可加用辅酶Q10(30~60 mg qd)。

        合并心力衰竭的治疗策略，同扩张性心肌病。

        疗效评价

        1. 痊愈：心脏形态结构及心功能完全恢复正常。

        2. 好转：心脏形态及功能部分恢复，心功能较前改善，但仍为2~3级。

        3. 无效：治疗后心脏结构及功能无显著改善。

        2.阵发性心房颤动伴长间歇

        Elvan等使用起搏诱导的犬慢性房颤模型，证实因房颤导致的窦房结功能受抑制具有可逆性。

        Pachon等证实，房颤射频消融术后，心房内副交感神经节被消融破坏，取消了对于窦房结起搏的抑制作用。基于以上基础支持及实践经验，Kimie等进行了尝试，采用房颤射频消融术治疗房颤终止时伴有长间歇的患者，不仅成功终止了房颤发作，还消除了长间歇，一举两得，效果明显优于指南推荐的起搏器治疗。

        本例患者符合扩张型心肌病诊断，关于其病因，我们分析如下。虽然患者有高血压病史，但病程较短，尚不足以引起心脏扩大;冠状动脉造影进一步除外了心肌缺血所致相关心功能不全。结合患者有，每天饮酒1斤的20年饮酒史，符合酒精性心肌病的诊断标准。

        患者入院前多次发作心悸，且伴有晕厥发作，入院后Holter明确存在阵发性心房颤动及与晕厥相关的长间歇，证实心律失常发作为心悸、晕厥病因。

        治疗方案

        首先戒酒，其次给予利尿，抗凝等治疗。

        关于心律失常的治疗，戒酒后，酒精性心肌病会得以改善，心律失常也有改善可能，但在此期间，存在晕厥发作风险。我们与患者反复沟通后，决定干预心律失常。

        指南对房颤伴有房颤终止时大于3.0秒长间歇的室性停搏者，有明确推荐，植入永久起搏器为Ⅰ类适应症。但这种治疗方法只能解决长间歇的问题，却不能从根本上解除房颤困扰。

        房颤射频消融术作为一种新兴的治疗方法，在终止房颤发作的同时，也能够解决长间歇的问题，国内外都有尝试，并在部分病例中取得了良好的效果。本例患者便是其中之一。

        术后2个月随访期间，患者无心悸及晕厥再发。Holter及心电图检查未见有房颤发作。(编辑 郭淑娟)