结节病相关性肺动脉高压的治疗及远期疗效！
报道了结节病相关肺动脉高压(S-APH)患者采用肺动脉高压(PAH)靶向治疗现代策略疗效的研究十分有限。近日，呼吸疾病领域权威杂志Eur Respir J上发表了一篇研究析文章，研究人员从法国的肺动脉高压登记中心2004年至2015年间收集的新诊断患者的严重S-APH患者[平均肺动脉压(mPAP)35mmHg或 mPAP为25-35mmHg，心脏指数2.5 Lmin-1m-2]的临床和血流动力学
报道了结节病相关肺动脉高压(S-APH)患者采用肺动脉高压(PAH)靶向治疗现代策略疗效的研究十分有限。近日，呼吸疾病领域权威杂志Eur Respir J上发表了一篇研究析文章，研究人员从法国的肺动脉高压登记中心2004年至2015年间收集的新诊断患者的严重S-APH患者[平均肺动脉压(mPAP)>35mmHg或 mPAP为25-35mmHg，心脏指数<2.5 L•min-1•m-2]的临床和血流动力学数据。
研究人员对来自于126例严重S-APH患者(平均年龄为57.5±11.6岁，74%为影像学IV期)。97名患者(77%)接受了PAH靶向治疗，33名患者在肺动脉高压诊断时开始或增加了免疫抑制治疗。
这些患者在接受了四个月的 PAH靶向治疗后，平均肺血管阻力从9.7±4.4下降到6.9±3 Wood单位(P<0.001)，但是运动能力无显著改善。在仅接受免疫抑制治疗的11例患者中，四例患者出现了血流动力学改善，其中2例患者伴有淋巴结压迫。中位随访28个月后，39例接受PAH靶向治疗的患者需要提高剂量，9例患者进行肺移植，42例患者发生死亡。1年、3年和5 年生存率分别为93%、74%和55%。
PAH靶向治疗可以改善重症S-APH患者的短期肺血流动力学，但不会引起运动能力的变化。免疫抑制治疗可以改善进行选择的患者的血流动力学。结节病患者的肺动脉高压仍与预后不良有关。
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