导读：

5月5日，是世界肺动脉高压日。肺动脉高压是一种由各种原因引起的肺血管床结构和(或)功能改变，导致以肺血管阻力进行性升高为特点的疾病;是一种心血管系统罕见病，被称为“心血管疾病中的癌症”。有数据显示，肺动脉高压患者的3年病死率仍高达20%～30%或以上。目前，肺动脉高压仍然是一种无法治愈且死亡率较高的疾病，但近十余年来随着靶向药物的应用患者的生活质量和生存率得到显著改善。早发现、早治疗是肺动脉高压管理的关键。

小贴士

➤1981年，西班牙发生了一起有毒菜籽油诱发肺动脉高压的事件，受害者达2万例；当年5月，一名8岁男孩成为此次事件的第一个死亡者。为此，西班牙肺动脉高压学会在2012年建议将每年的5月5日定为“世界肺动脉高压日”，以提高人们对肺动脉高压的认识、促进防治水平的提高。“世界肺动脉高压日”的设立旨在提高全球2500万肺动脉高压患者的生活质量，延长生存时间。 ➤肺动脉高压患者因为缺氧导致嘴唇紫绀，因此蓝嘴唇就是肺动脉高压患者的代称，也是国际公认的肺动脉高压宣传标志。 ➤据统计，超过95%的人没有听说过肺动脉高压，已确诊的患者90%都遭遇过误诊。

❖定义及标准

➤肺动脉高压是指肺动脉压力升高超过一定临界值的一种血流动力学和病理生理学状态

➤其诊断标准为：在海平面静息状态下，右心导管测定的肺动脉平均压力(PAPm)≥25mmHg

❖分类

➤肺动脉高压分为五大类，其中动脉型肺动脉高压包括特发性肺动脉高压、遗传性肺动脉高压、药物或毒物诱发肺动脉高压以及相关因素所致肺动脉高压。

➤2013年在法国尼斯召开的全球第五届肺动脉高压大会上，根据舒张压差(DPG，DPG=肺动脉舒张压-PAWP)进行了分类：PAWP≤15mmHg、DPG≥10mmHg定义为毛细血管前性肺动脉高压;PAWP>15mmHg、DPC<7mmHg定义为孤立性毛细血管后性肺动脉高压;PAWP>15mmHg、DPG≥7mmHg定义为毛细血管前、后混合性肺动脉高压。

❖诊断

➤早期筛查危险人群

➤症状+体格检查：症状无特异性

➤辅助检查：右心导管检查(金标准)、急性肺血管扩张试验(伊洛前列素、腺苷)、超声心动图、肺功能检查、胸部CT等

➜欧美指南：支持右心导管检查用于确诊肺动脉高压患者，考虑可能口服钙通道阻滞剂(CCB)治疗的患者还应行急性肺血管扩张试验。

➜美国专家共识：评估可疑肺动脉高压患者，推荐最合适的初始检查是超声心动图。

➜欧洲指南：进一步提示肺动脉高压可能性较大的超声心动图标准——三尖瓣反流速度>3.4m/s，肺动脉收缩压>50mmHg;欧洲指南：所有肺动脉高压患者均可进行高分辨CT检查;对于不能解释的肺动脉高压患者为排除CTEPH，建议做肺灌注通气显像;所有肺动脉高压患者需要进行常规生化、血液学、免疫学和甲状腺功能检查以区分特异性相关疾病;腹部超声检查用于筛查门脉性肺动脉高压患者;不建议对肺动脉高压患者进行开胸或胸腔镜肺活检。

❖治疗

1.一般治疗和支持治疗

➤运动：监护下轻体力活动，避免剧烈运动

➤心理支持

➤女性患者需避孕

➤预防感染：包括每年常规接种肺炎链球菌和流感活疫苗

➤氧疗：缺氧时需吸氧

➤右心衰竭：利尿剂和(或)强心药，如地高辛、多巴酚丁胺

➤口服抗凝药：现有指南建议特发性肺动脉高压、遗传性肺动脉高压和食欲抑制剂相关性肺动脉高压患者抗凝治疗。抗凝药物可有效改善预后(如华法林)，但目前认为与肺血管扩张剂同时使用可能有害，属于相对禁忌。

2.相关疾病治疗

➤针对不同基础疾病给予治疗，例如先天性心脏病、系统性红斑狼疮等。

3.靶向药物治疗

钙通道阻滞剂

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只有少数急性肺血管扩张试验阳性的特发性肺动脉高压患者才能应用;急性肺血管扩张试验阴性或未进行此项检查患者不应予以钙通道阻滞剂治疗;对于结缔组织疾病相关性肺动脉高压患者而言即使急性肺血管扩张试验阳性，钙通道阻滞剂亦对其无明显疗效。

已证实硝苯地平、地尔硫卓和氨氯地平均有效，治疗剂量分别为120～240 mg/d，240～720 mg/d和20 mg/d;心率较快者可选择地尔硫卓;从小剂量开始，逐渐增加剂量。

前列环素类药物

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依前列醇、长效贝前列素通过中心静脉持续输注，是目前最有效的药物，但在药物输注方面需特别护理，且价格昂贵。

伊洛前列素是一种更稳定的人工合成前列环素类药物，有多种剂型可供选择(如口服、吸入和静脉滴注)。我国有吸入性伊洛前列素。吸入伊洛前素比依前列醇更温和且耐受性更好，但需要频繁吸入，可引起口干。

内皮素受体拮抗剂

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目前，波生坦、安立生坦和马西替坦已经获美国FDA批准用于PAH治疗;我国已有波生坦和安立生坦上市。

PDE-5抑制剂

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西地那非和他达拉非是目前国外上市的PDE-5抑制剂;我国主要用西地那非治疗肺动脉高压。西地那非已获批的剂量是20mg 每日3次，临床实践中最大耐受剂量可达80mg 每日3次;他达拉非40mg 每日1次。

4.外科治疗：球囊房间隔造瘘术和肺移植

➤肺移植：难治性病例最后、最根本的治疗手段，但远期致残率和病死率仍很高

➤房间隔造瘘术：等待肺移植患者的桥接治疗