病例介绍

患儿男，1岁7个月。因“咳嗽、咳痰20余天”入院，家属代诉20余天前无明显诱因下出现咳嗽、咳痰，咳嗽次数多，咳白色黏痰，无脓痰，伴有喘息，予抗炎治疗未见好转。

查体：体温36.8℃，血压96/50mmHg(1mmHg=0.133kPa)，呼吸31次/min，脉搏118次/min;双肺呼吸音粗，右肺可闻及少量湿性啰音，心脏闻及舒张期隆隆样杂音，余查体均未见异常。

超声心动图检查：左房内见5.0 cm×1.9 cm稍强回声实性团块，基底附着于左房顶部近右下肺静脉开口处，宽约1.2 cm，边界清楚，形态不规则，随心脏舒缩运动摆动;另于双侧心房顶部外侧见范围约5.9 cm×3.2 cm稍强回声实性团块，与心脏关系密切，似与左房内团块相连(图1，2)。

彩色多普勒示二尖瓣口血流速度稍增快，约2.3m/s，实性团块内未见明显血流信号。超声心动图诊断：左房实性团块，黏液瘤?双侧心房顶部外侧实性团块，性质待定。

行左房肿瘤切除术，术中见左房内大小约5 cm×4 cm×4 cm肿瘤，蒂部从右下肺静脉发出，右肺门处见直径约5 cm类圆形肿瘤。术后病理诊断：(左心房)符合胸膜肺母细胞瘤转移;(肺门)符合胸膜肺母细胞瘤。

讨论

胸膜肺母细胞瘤是一种罕见的恶性肿瘤，好发于婴幼儿、与发育不良有关，常累及胸膜和肺，分为3型，Ⅰ型(多囊型，平均发病年龄10个月)、Ⅱ型(多囊伴实性结节型，平均发病年龄34个月)和Ⅲ型(实体型，平均发病年龄44个月)，临床上以Ⅱ型常见，Ⅱ型、Ⅲ型可伴转移灶，可转移至脑、骨、淋巴结、肝等，转移至左心房是极其罕见的。

主要症状为反复咳嗽、胸痛、呼吸急促和呼吸窘迫等呼吸功能紊乱，抗生素治疗无效，转移至其他部位可使受累器官产生相应症状。

本例需与黏液瘤或血栓鉴别，黏液瘤多见于成人，多好发于左房，常有蒂，附着于房间隔左房面、接近卵圆孔的边缘，可变形和随心动周期活动，从而对心脏的血流动力学产生影响，无心外恶性肿瘤病灶。

左房附壁血栓多发生于二尖瓣狭窄尤其伴有心房颤动患者，常位于左房后壁及左心耳，基底宽，常无活动性。本例患者肿瘤基底部附着于左房顶部右下肺静脉开口处，右肺门也有类似病灶，结合患者发病年龄和主要症状，考虑转移瘤可能，确诊主要依靠病理。