阜外学者提出我国大动脉炎新诊断标准
阜外学者提出我国大动脉炎新诊断标准：包括所有形式大动脉炎病损，甚至可诊断超急性期无明显血管影像改变者
近期，阜外医院邹玉宝、宋雷和蒋雄京等在本刊发文，梳理和分析了大动脉炎国际上的诊断标准，并提出了中国分型标准。
大动脉炎是一种累及主动脉及其主要分支的慢性非特异性炎症，也可累及肺动脉及分支。临床少见，多见于年轻女性。但限于发病率低，病因不明，诊断标准多是建立在小规模的临床研究基础上，并且研究人群的人种也有较大差异。该疾病目前有多个诊断标准，各标准强调的要点不完全一致。
作者指出，大动脉炎的诊断诊断标准包括1988年的Ishikawa标准、1995年的Ishikawa标准、1990年美国风湿病学会（ACR）标准、2008年日本循环学会（JCS）标准，以及2010年欧洲颁布的适用于l8 岁以下儿童的EULAR/PRES/PRINTO标准。
ACR标准、EULAR/PRES/PRINTO标准简明扼要，易于临床使用，故中国2011年制定大动脉炎诊疗指南时借用ACR标准。
ACR大动脉炎诊断标准包括6项：
（1）发病年龄≤40岁；
（2）患肢间歇性运动乏力；
（3）一侧或双侧肱动脉搏动减弱；
（4）双上肢收缩压差>l0 mmHg；
（5）锁骨下动脉或主动脉杂音；
（6）造影提示主动脉及一级分支或上下肢近端的大动脉狭窄或闭塞，病变常为局灶或节段性，且不是由动脉粥样硬化、纤维肌性发育不良或其他原因引起。
符合上述6项中的3项者可诊断本病。
作者指出，ACR 标准虽然简洁实用，但是仔细分析该标准存在一定缺陷，临床中有时遇到部分大动脉炎患者仅有大动脉扩张性病变或伴有动脉瘤，或未累及弓上动脉，那么ACR标准的2~5条这4条标准往往难以满足，如果只满足第1条和第6条，就无法被诊断。因此，临床中容易有漏诊和误诊的情况。此标准诊断的敏感性和特异性分别为90.5％和97.8％，即有接近10% 的患者被漏诊、2.5%的患者被误诊。
因此，在汇总以上诊断标准的优缺点，结合阜外医院大样本病例分析后，作者建议我国采用以下大动脉炎诊断标准：
（1）发病年龄＜ 40 岁；
（2）血管受累部位的症状和（或）体征（受累器官供血不足、病变血管相关体征、急性期受累血管疼痛等）；
（3）采用CTA/MRA/DSA所见的病变部位加病变性质进行综合分型（下表），任何一型或多型的病变部位加任何一型或多型的病变性质组合，排除动脉粥样硬化、纤维肌性结构不良、先天性动脉畸形、结缔组织病或其他血管炎。
大动脉炎病变综合分型
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病变部位 |
病变性质 |
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Ⅰ型主动脉弓及头臂动脉 Ⅱ型降主动脉、腹主动脉和(或) 分支 Ⅲ型 Ⅰ+Ⅱ Ⅳ型升主动脉、主动脉瓣或冠状动脉 Ⅴ型肺动脉 |
A 型狭窄-闭塞 B 型扩张-动脉瘤 C 型混合型 D 型动脉壁严重增厚钙化 E 型动脉壁外膜明显肿胀 |
满足以上3项，几乎可以包括所有形式的大动脉炎病损，甚至对超急性期无明显血管影像改变的大动脉炎也可作出诊断（如：发病年龄＜40岁、血管疼痛、动脉壁外膜明显肿胀，即已符合3项，可作出诊断）。
作者指出，这一标准诊断准确性明显提高，临床上可能更合理实用。当然，随着诊断敏感性增加，要保证高特异性，可能需要排除其他原因导致的动脉病变的力度和费用会有所增长，并且需要设计试验进行临床验证。
目前，国际上正在组织大规模的临床协作研究（https://research.ndorms.ox.ac.uk/public/dcvas/），计划通过收集5 000例血管炎患者数据并进行分析，拟更新或者提出新的大动脉炎诊断与分型标准。
来源：邹玉宝，宋雷，蒋雄京. 大动脉炎诊断标准研究进展. 中国循环杂志, 2017, 32: 90-92.
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