随着诊断、内外科治疗技术不断提高，先天性心脏病(CHD)患者的长期生存率有了极大改善，很多CHD女性可以到达生育年龄。然而，对于很多罹患复杂性CHD的女性，怀孕生子仍然要冒高风险。1月12日，美国心脏协会(AHA)发布了一份复杂性CHD患者孕期管理的科学声明文件，在线发表在《循环》(Circulation)杂志。

        声明中提到的复杂性CHD包括单心室、大动脉转位、肺高压和重度主动脉瓣狭窄。该声明文件为复杂性CHD女性孕期、分娩和产后护理给出了指导意见。文件指出，高危CHD女性可以有成功的孕期，但在怀孕前应寻求专业咨询，进行诊断评估，了解疾病可能会对孕期及其小孩的健康产生怎样的影响。而且，高危CHD女性需要在有专业孕期管理团队的医疗中心分娩。以下是对该声明文件中一些临床实践建议的要点总结。

        1

        孕前咨询与诊断评估

        初始诊断评估应包含以下方面。

        1. 详细询问病史，如任何心血管症状和家族史。

        2. 评估药物治疗的获益与风险，调整或改变已知致畸的药物。

        3. 测定动脉血氧饱和度。

        4. 评估基线实验室检查，包括完整的血细胞计数、电解质、甲状腺和肝功能检查。

        5. 心电图检查。

        6. 心肺或运动负荷试验。

        7. 详细超声检查。

        8. 考虑遗传学咨询。

        对孕妇和胎儿风险的评估建议是，完善三代家族史信息;应对所有CHD女性进行遗传学评估，特别是那些有CHD家族史、可能有常染色体显性遗传病的患者。

        2

        孕期管理

        1. 那些被认为低危、无特殊临床情况的孕妇，可以在当地接受产前护理。然而，应在怀孕早期到地区的成人CHD中心进行评估，确定产前管理方案，之后在孕晚期再次评估孕妇情况，在当地等待分娩。

        2. 那些被认为中危、距离地区的成人CHD中心遥远的孕妇，也可以在当地接受常规的产前护理，但每3个月应在地区中心由心脏科和产科专家给予评估，制订出在地区CHD中心分娩的详细计划。

        3. 高危孕妇只能由地区的成人CHD中心来进行产前和分娩管理。如果因路途遥远和经济因素而无法实行这一方案，应由地区中心和当地的心脏科及产科医生协调共同管理。

        4. 那些被认为发病或死亡风险极高危的孕妇，如肺高压或主动脉根部明显扩大者，应建议终止妊娠。

        2

        心脏并发症管理

        心律失常

        1. 对于有心律失常病史或孕期出现心律失常的孕妇，建议在阵痛和分娩期间行心脏监护(直接或远程监护)。

        2. 怀孕前应检查起搏器功能，包括电池寿命。

        机械瓣和抗凝治疗

        1. 所有置入机械瓣的女性在怀孕前应寻求瓣膜病专家的建议。应详细评估孕妇和胎儿的风险，以及每一种抗凝策略的风险与获益。

        2. 怀孕前应进行详细的临床评估，包括经胸超声心动图评价瓣膜功能。

        3. 对希望怀孕的女性及其伴侣，需要制订详细的护理计划，强调依从预定的临床随访和实验室检查，维持治疗性抗凝。

        4. 为预防严重的血栓栓塞并发症，所有置入机械瓣的孕妇要求定期监测治疗性抗凝。

        5. 在整个孕期和分娩期间，患者应在三级医疗中心由经验丰富的多学科团队来管理。

        6. 根据AHA/ACC指南，建议孕中期和孕晚期继续低剂量阿司匹林(75~100 mg/d)治疗。

        7. 建议在预产期前至少一周停用华法林，代之以肝素或低分子量肝素，达到治疗性抗凝。低分子量肝素必须在硬膜外麻醉前至少36小时停用，这段时间可以使用肝素替代。

        心力衰竭

        1. 对于孕期有心衰风险的女性，怀孕前寻求专业咨询非常重要。

        2. 对于合并重度心室功能不全(左室射血分数<30%、NYHA心功能III级或IV级)的女性，禁忌怀孕。

        3. 对于心衰高危的孕妇，孕期需要频繁监测。

        4. 对于孕期发生心衰的孕妇，应常规治疗，避免使用胚胎毒性药物。

        5. 孕妇应在产科和心脏病诊疗经验丰富的中心随访。

        6. 分娩前，医疗团队的所有成员都要拿到一份详细的分娩计划。

        紫绀(除外艾森曼格综合征)

        1. 怀孕前应向这方面的专家咨询。因为紫绀可升高孕妇的风险，有流产高风险，应考虑终止妊娠。

        2. 对于因心脏或产科原因而长期卧床的孕妇，应预防血栓栓塞，包括使用压力袜、连续压迫装置、低剂量肝素，但对每一例患者应做到个体化。

        3. 右向左分流的患者应过滤血管系统，预防空气栓塞。

        4. 紫绀性CHD孕妇的分娩应在三级医疗中心由多学科团队管理。

        参考文献

        Management of Pregnancy in Patients With Complex Congenital Heart Disease. A Scientific Statement for Healthcare Professionals From the American Heart Association. Circulation. 2017.