心动过速性心肌病(TIC)是继发于快速心律失常并以心功能受损为突出临床表现的心肌病。相较于其他心肌病，其心功能可在快速心律失常得到控制后部分或全部恢复。大连医科大学附属第一医院王珂教授对其定义、分类、病生理机制、诊断、治疗等做了详细讲授。

        一、定义

        TIC是由于各种持续性或反复发作的快速心律失常(房颤、房速与房扑、室速等)导致的心脏结构和功能改变的一种可逆性心肌病。其心动过速发作的时间和频率影响本病的发作。同时，所导致的心脏结构和功能改变的最大特点为可逆性，即及时终止相关的心律失常，心功能可完全恢复。此外，正常和异常状态的心脏均可发病。

        二、分类

        1.根据累及部位：TIC主要累及左室、心房(心动过速性心房心肌病)和右室(心动过速性右室心肌病)。

        2.根据快速性心律失常类型：①快速性室上性心律失常：房颤/房扑/房速、房室折返性心动过速、房室结折返性心动过速、持续性交界区反复性心动过速(PJRT)、不适当窦速;②室性心律失常：室性期前收缩、室性心动过速(流出道起源、分支起源和束支折返性);③其他：持续性右室起搏、持续快速心房起搏、左束支传导阻滞、心室预激。

        3.根据发生于正常人和器质性心脏病患者：①单纯性TIC：无器质性心脏病，对慢性心动过速耐受性较好，可无症状;②不纯性TIC：有器质性心脏病，易出现症状。

        三、病理生理及可能的发病机制

        目前已知的病理生理机制大多基于动物实验。

        1.心肌电重塑

        快速性心律失常时钠、钾、钙等离子通道发生重构，心肌细胞内向钠流显著增加，影响细胞内钠/钙离子比例平衡，心内膜下、中膜及外膜下心肌钾通道强度明显降低，肌浆网表面钙通道活性和钙转运明显异常，最终影响心肌细胞收缩功能。

        2.心肌机械重塑

        最终导致神经体液失调、心肌能量代谢异常、心肌缺血及心肌血液分布变化、心肌收缩储备功能下降(β受体密度下调)、细胞外基质重塑、心肌细胞凋亡增加。

        3.血流动力学改变

        收缩和舒张功能不全，表现为左右心室心排血量显著减少、心室扩大及左右心房压显著升高，射血分数下降。

        四、辅助检查

        包括心电图、动态心电图、胸部X线、超声心动图。其中，TIC与扩张型心肌病(DCM)的超声心动图相似，表现为心腔扩大、心室壁变薄、心肌运动减弱、左室射血分数(LVEF)降低。有研究显示，TIC左室扩大程度一般小于DCM(LVEF≤61mm);TIC LVEF改善≥15%，DCM LVEF改善仅为5%;相对于DCM的慢性进程，TIC快速进程仅有左心轻度增大。

        五、临床特点

        1.心律失常的时限和频率

        (1)尽管没有确切的心率界限，但多认为持续性心率增快(通常>100bpm)是早期左心室功能异常的必须条件。

        (2)总心率负荷：一般认为，快速性心律失常每天发作持续时间超过全天10%～15%，可导致TIC，但有些极快心室率患者常因明显心悸而就诊，故未发生TIC。

        (3)TIC的发生与心律失常类型、房室关系、QRS波群是否规整以及心脏基础状态等有关。

        (4)TIC的发生高度依赖心室率，心率越快TIC出现越早，自心动过速发生到出现心肌病的时间长短不一。

        因此，有研究证实最常见于房颤，其次为房扑、房速及阵发性室上速。

        2.TIC心脏结构和功能的改变

        (1)发生于心动过速后几周～20年不等(与对心动过速耐受有关)。

        (2)TIC临床表现无特异性(与DCM伴心衰相同)，心功能不全者常伴有明显的心悸，且多早于气短出现，但有时难以辨别快心率与心衰的因果关系。

        (3)通常心功能在恢复窦律或控制心室率后1周内改善，4～6周改善程度最大，6～8个月内进一步改善。

        (4)心功能恢复程度亦有较大差别，可以为完全性、部分性或不能恢复，其与心动过速类型、心室率、心动过速持续时间、基础心脏病、药物及其他治疗有关。

        3.TIC发生率

        (1)均为小规模回顾性报道，真实的发生率尚不清楚。

        (2)不同类型心律失常诱发TIC发生率不同：慢性房颤/房速/房扑和持续性交界区心动过速最多见;室上性心动过速中引起TIC最常见类型为房颤;室性心律失常中持续单行性室速引起TIC相对少见;起源于右室流出道、左室流出道和冠状窦的特发性室速可引起TIC。

        (3)TIC预测因素：男性、室早负荷≥16%、QRS波更宽、心外膜起源、右室起源、间位室早及逆行P波等，两项不同研究表明室早QRS间期分别≥140ms和≥150ms，可预测左室功能降低。

        六、诊断

        TIC的诊断为排除性诊断，当出现其他原因不能解释的左室收缩功能障碍伴持续性心动过速时需考虑其存在。临床上符合以下几点可考虑为TIC：

        1.心动过速发作前左室功能正常;

        2.在频繁或持续的心动过速发作后左室功能进行性损害，无导致心功能减退的其他因素;

        3.心动过速控制后心室功能得到改善。

        应注意，心动过速控制后心室功能无改善，也不能排除TIC，因心动过速诱发的心肌损害也可发展至不可逆阶段。同时，其他类型的心脏病可与TIC并存，而心动过速又可恶化已受损的心肌。此外，有其它器质性心脏病也不能除外TIC的诊断，根据发生心动过速和心衰的时间顺序，以及有效治疗心动过速后心功能恢复的程度来判定，可在控制节律或心率及心功能改善后做出回顾性诊断。

        七、鉴别诊断

        1.与其他类型DCM

        (1)DCM合并快速心律失常：这种心律失常以房颤或室性为主，多在病程晚期，药物治疗常不能改善;TIC心肌病变发生于心动过速之后，控制心率可部分甚至完全恢复正常，心动过速发生和持续的时间对明确诊断至关重要。

        (2)DCM合并房颤与房颤所致的TIC鉴别：①DCM心脏扩大在前，房颤发生在后;TIC相反;②心肌病变病程长，后期合并房颤，多为DCM;心肌病变病程短，无明确病因，且为老年人，多为TIC;③DCM治疗3难：转复心率难，维持窦性心律难，逆转左室重构难(经转复/控制心率，治疗心衰，提高射血分数有限，一般为5%);TIC以上3点相对容易，射血分数多提高15%以上或正常;④TIC左室扩大相对较轻，多为60mm左右。

        2.甲状腺功能亢进引起的心动过速：心动过速和甲状腺激素对心肌毒性作用共同参与甲亢性心肌病的发生，可通过是否合并甲状腺功能亢进的其他表现以及实验室检查协助排除诊断。

        3.致心律失常右室心肌病：这是一种以发作性晕厥、心律失常、右室扩张和右心衰为特征的原发性心肌病，结合心脏影像学和电生理检查可排除。

        八、治疗

        1.药物控制

        (1)药物控制心律失常主要用于：儿童(如药物疗效好，无明显不良反应，可考虑先行药物治疗)、射频消融术前辅助治疗以及某些不愿或不能行射频消融术或外科手术治疗的患者。

        (2)药物的选择：应遵循个体化原则，由于TIC患者就诊时绝大多数已有HFrEF，因此，只有胺碘酮、β受体拮抗剂和洋地黄类药物可选择。

        (3)心衰药物治疗：遵循慢性心衰诊疗指南规范使用抗心衰药物。

        2.非药物治疗

        主要是射频消融术，其他如房室消融加置入频率应答起搏器治疗及抗心动过速起搏器等。

        九、预后

        TIC患者心功能可于心率控制后或射频消融术后恢复正常，预后较好。同时，临床研究发现，TIC在心动过速控制后，临床心功能和LVEF均恢复正常，但左室/左房内径仍显著大于正常组，故TIC心动过速终止后应继续使用ACEI等药物。此外，TIC预后还取决于其分型，单纯性患者预后较好，不纯性预后相对较差。

        十、总结

        心动过速是导致TIC心衰的可逆原因，治疗心动过速是关键;TIC心衰由多种复杂潜在机制所致，各种常规治疗心衰的药物对缓解其临床症状和改善心衰起重要作用;目前对TIC终止后显微镜下结构的逆转尚缺乏研究，而心功能恢复后仍有较高复发及猝死风险，故仍需长期随访;TIC患者心功能恢复后，如何改善持续存在的纤维结构异常尚需更多试验验证。