多发性肌炎（资料图）

　　多发性肌炎是一组累及全身骨骼肌的自身免疫性疾病，可合并其他脏器的损害，其中最常见的是心脏和肺，这也是造成患者死亡的重要因素。为了提高对多发性肌炎合并心脏损害的认识，现对我院1980~2004年4月收治的41例多发性肌炎并心脏损害者患者的资料进行总结分析。现报告如下。

　　临床资料

　　1、一般资料：（1）多发性肌炎合并心脏损害组（心脏损害组）：男16例，女25例；年龄17～75岁，平均43.5岁；病程0.5月～7年，平均8个月。均符合Bohan和Peter提出的多发性肌炎诊断标准（1），且除外了其他原因所致的心脏病。（2）多发性肌炎无心脏损害组：共66例，男36例，女30例；年龄4～68岁，平均35.9岁；病程1个月～13年，平均9个月。本组41例合并心脏损害患者占同期全部多发性肌炎患者的38.3%。

　　2、临床表现:心脏损害和无心脏损害两组患者在男女比例、病程上无显著差异，但心脏损害组的发病年龄较无心脏损害组高，两组间差异有显著性；心脏损害组发热、合并间质性肺病的比率均明显高于无心脏损害组（p<0.001,p<0.05）；而肌肉压痛、关节痛的比率两组差异无显著性(p>0.05)。心脏损害组患者中心悸、胸闷者12例（29.3%），心前区疼痛2例（4.9%），双下肢水肿2例（4.9%），无自觉症状者25例（60.1%）。心脏疾病的诊断为，房性或室性心率失常者15例(36.6%)；传导阻滞和心肌缺血或梗死各为8例(各19.5%)；心包积液6例　（14.6%）；心力衰竭2例(4.9%)；病窦综合征和扩张性心肌病各1例（各2.4%）。以心脏损害为首发症状者4例（9.8%）；与多发性肌炎同时发病者31例（75.6%）；之后出现者6例(14.6%)。

　　3、实验室检查 1）血清酶学及其他血液检查：心脏损害组和无心脏损害组患者血清肌酶均有不同程度的增高，两组血肌酸激酶CK、乳酸脱氢酶LDH、天冬氨酸氨基转移酶AST、丙氨酸氨基转移酶ALT及血沉(ESR)比较差异无显著性(p>0.05)；而心脏损害组血抗核抗体（ANA）检出的阳性率、C-反应蛋白(CRP)的含量却明显高于无心脏损害组(p<0.05)；两组抗Jo-1抗体阳性率无明显差异(p>0.05)。 2）心电图及超声心动图检查：心脏损害组患者心电图的异常依次为：窦性心动过速13例（31.7%），窦性心律不齐11例（26.8%），房早及束支传导阻滞各6例（14.6%），ST-T段异常7例（17.1%），室性早搏3例(7.3%)，房室传导阻滞2例(4.9%)，窦性心动过缓和心房纤颤各1例（2.4%）。 超声心动图检查8例，其中心包积液6例，心脏扩大3例，二尖瓣关闭不全2例，心脏收缩功能减低2例，肺动脉高压1例。

　　4、治疗与预后：对多发性肌炎采用皮质类固醇（17例）或联合应用免疫抑制剂（24例）；对心脏损害采用扩血管（扩冠）、抗心律失常、强心、利尿治疗。 经治疗心脏异常恢复正常者14例（43.1%）；心脏损害症状改善者23例（56.10%）；恶化者2例（4.9%）；死亡者2例（4.9%）。

　　讨 论

　　多发性肌炎是累及骨骼肌的一组自身免疫性疾病，以骨骼肌间质的炎变和肌纤维的变性、坏死为主要特点。表现为近端肌肉收缩无力、肌肉疼痛等，可与其他风湿性结缔组织病并存。部分患者可有不同程度心肌受损，据报道，约64.3%～75%的患者出现心电图异常（2、3），但临床上心脏的症状往往不明显，因而易被忽视。本组合并心脏损害患者占同期多发性肌炎患者的38.3%，低于国外文献报道，其中以无症状者占多数（60.1%），少数有症状者仅表现为心悸、胸闷（29.3%），其次为心前区疼痛，占4.9%。本组以心脏病为首发症状者4例（9.8%），曾首诊于心内科，以后渐出现四肢无力，肌电图示肌源性损害，肌肉活检证实为多发性肌炎；与多发性肌炎同时发病者31例（75.6%）；之后出现者6例（14.6%）。此外，本组患者的平均年龄高于无心脏损害组者，发热和间质性肺病的发生率明显增高，这提示多发性肌炎合并心脏损害可能也为异常自身免疫介导，特别是血液中ANA的阳性率及CRP含量增高，说明体内存在体液或细胞免疫异常。心脏损害的病理变化为心肌纤维肿胀、变性、坏死、甚至断裂，坏死肌纤维被结缔组织替代，心肌间质、血管外膜、窦房结及希氏束内有炎性细胞浸润。临床上，主要表现为心律失常、各种早搏、束支传导阻滞、房室传导阻滞以及由于血管受累而出现的心肌缺血，甚至心肌梗死。严重者因心肌细胞变性、坏死和纤维化出现充血性心力衰竭、扩张性心肌病。心电图是诊断心脏病变的主要手段，超声心动图可发现心脏的形态学改变，本组患者心电图检查最常见的异常是窦性心动过速（31.7%）和窦性心律不齐(26.8%)；而超声心动图最常见的异常是心包积液（8例中有6例,6/8），其他还有心脏扩大（3/8例）、二尖瓣关闭不全（2/8例）和心室收缩功能减低、肺动脉高压（各1/8例）等。

　　对两组患者的血清肌酶检查结果进行分析，发现两组血CK、LDH、AST、ALT水平均升高,却无显著性差异。但合并心脏损害组的ANA阳性率和CRP含量却明显高于无心脏损害组，差异有显著性(p<0.05)，这不仅提示体内存在免疫异常—体液或细胞免疫异常，而且有炎症反应参与其中，因为在炎症时，单核巨噬细胞分泌IL-1、IL-6及肿瘤坏死因子(TNF)，它们刺激肝细胞合成以C-反应蛋白为主的急性反应时相蛋白。C-反应蛋白的结合物能够启动补体经典途径，从而清除病原体；此外，自身免疫疾病特别是系统性红斑狼疮患者，当有急性浆膜炎或慢性滑膜炎时，C-反应蛋白也升高。本组8例患者行超声心动图检查，其中6例有不同程度的心包积液，结果与C-反应蛋白呈平行关系。心脏损害与多发性肌炎的发病机制相似，均为免疫介导的同一炎症性疾病，只是累及的器官不同。ANA阳性及C-反应蛋白增高能否预示多发性肌炎合并心脏损害尚有待进一步证实。现已证实，抗Jo-1抗体与间质性肺病密切相关（4），本研究两组的抗Jo-1抗体阳性率差异无显著性。

　　多发性肌炎合并心脏损害患者的治疗主要是针对病因及对症治疗，多发性肌炎的治疗应用大剂量皮质类固醇激素，一般泼尼松1mg/(kg·d)口服，或大剂量甲基泼尼松龙冲击治疗，也可联合应用免疫抑制剂。对心脏损害治疗采用扩血管、抗心律失常、强心、利尿等方法。若早期积极治疗，大多数患者的心脏症状可获缓解，甚至治愈。但如果仅采取对症治疗而不应用皮质类固醇激素或免疫抑制剂，则疗效差。本组患者治愈14例（43.1%），症状缓解23例（56.1%），恶化4例（9.8%），死亡2例。死亡者年龄分别为65岁和70岁，病程为3个月和6个月，前者死因为大面积心肌梗死所致的心律失常；后者为充血性心力衰竭。分析死亡原因可能与患者年龄偏大、病程稍长、平时体质较弱有关，此外，后者的皮质类固醇激素应用较晚，且用量小，这可能也是导致预后不良的因素之一。

　　总之，心脏损害是多发性肌炎最常见的合并症，亦为致死的原因之一。此类患者年龄偏大，常伴有发热，而且同时发生间质性肺病的几率较高，血清ANA抗体的阳性率及C-反应蛋白含量增高，心电图检查可发现早期的心脏病变，最常见的表现为窦性心动过速和窦性心律不齐。尽管伴心脏损害的患者多数无明显自觉症状，但及时发现及治疗对改善患者的预后具有重要意义。