病例简介

        入院情况  患者男性，14岁，学生，因“反复晕厥6年，胸闷、气短2个月”入院。患者8岁时开始出现快跑后黑，随即晕厥，伴恶心、呕吐，持续数分钟后意识自行转清，每年发作2~3次，未诊治。发作时无大小便失禁、手足抽搐，无胸痛、心悸。2个月前，患者剧烈活动后感胸闷，随后晕厥，并自行意识转清，急至当地医院就诊，诊断为“急性心肌梗死”，未予溶栓或急诊冠脉造影，予呼吸机辅助呼吸、抗凝、抗血小板等药物治疗后3~4天脱机，后好转出院，现为进一步诊治收入我院。

        既往史  否认吸烟、饮酒、滥用药物史，否认高血压、高脂血症、188bet在线平台网址 、心衰、卒中病史，否认Down综合征、Marfan综合征等其他非心脏畸形病史。

        家族史  独生子女，父母体健。

        入院查体  身高150cm，体重34.5kg，心率108次/分，血压87/57mmHg，口唇无紫绀，未闻及心脏及瓣膜杂音，双下肺少许湿音，双下肢不肿。

        实验室检查  检查白细胞(WBC)7.08×109/L，红细胞(RBC)4.11×1012/L，血红蛋白(Hb)118g/L，血小板(PLT)301×109/L;丙氨酸氨基转移酶(ALT)47u/L，天冬氨酸氨基转移酶(AST)34u/L;肌酐(Cr)47.83mmol/L;NT-proBNP2604ng/dl;D-二聚体(D-dimer)0.5μg/ml。

        诊疗经过

        入院后给予一系列辅助检查。

        1.心电图示前壁、侧壁异常Q波形成(图1)。

        2.超声心动图示左房前后径40mm，左室舒张末径56mm，左室射血分数40%，左室广泛前壁及各壁中段、心尖段运动幅度明显减低，余室壁运动幅度正常。右冠状动脉无明显增宽，似探及到左冠状动脉开口于肺动脉侧壁，探及一异常血管开口，内径约2mm，提示先天性心脏病左冠状动脉起源于肺动脉、二尖瓣少中量反流。胸片示双肺淤血，未见实变，主动脉结观察不清，肺动脉段略饱满，心影增大，左房室大为主(图2)。

        3.冠脉CT提示左冠状动脉起自右冠窦，左主干近段走行于右冠窦与右室流出道之间，管腔重度狭窄，余冠脉未见狭窄(图3)。

图3 冠脉CT提示左主干异常起源于主肺动脉之间，箭头指示左主干部分，A容积重现，B-E不同层面CT图像

        4.心脏磁共振成像(MRI)提示陈旧心梗伴左心功能不全，符合左冠状动脉起源肺动脉心脏改变(图4)。

        5.冠脉造影左冠起源异常，造影导管无法到位，升主动脉非选择性造影提示左冠显影，左主干狭长，开口及近段重度狭窄，前降支及回旋支TIMI血流2级，右冠未见明显异常(图5)。

图5 冠脉造影提示左主干开口狭窄，左冠血流减慢

        最终明确诊断为先天性左冠状动脉起源走行异常，陈旧性心肌梗死，心脏扩大，心功能Ⅲ级(NYHA)，予纠正心衰治疗后转外科手术，开胸探查左冠状动脉开口于右冠窦，壁内向后走行，与主干成直角，于全麻低温体外循环下行“冠脉起源异常矫治术”，游离左冠起始部，在壁内段末端切开升主动脉，切开左主干开口，自体心包片重建左冠开口于左窦，术后顺利脱机，恢复良好，一周后出院。

        诊疗思路

        此例患者术前检查可以明确存在左冠脉先天异常，同时合并心肌梗死，但超声、CT、MRI结论尚不一致，提示左冠脉可能起自右窦或肺动脉，同时走行于主、肺动脉之间，如何确诊需仔细鉴别。

        首先，冠脉先天异常分为起源异常及走行异常。起源异常可根据病理形态分为冠脉在主动脉开口位置异常和冠脉异位开口于肺动脉两大类。其中，开口于主动脉位置异常又可分为四类。①冠脉高位开口，即冠脉开口于冠状窦与主动脉分开的嵴以上。此类冠脉从主动脉发出后，可向上、向下或向前、向后沿主动脉壁呈45°左右的锐角伸出，其开口多狭长。激烈运动后，主动脉扩张和心排出量增加时，可进一步导致其开口闭塞，影响心脏血液供应。②冠脉在相应的冠状窦内多开口，如左主干缺如，左前降支、左回旋支分别开口于左冠状窦。③冠脉起源于另一个冠状窦或心室，可以单开口或多开口，其中包括左冠开口于右冠窦内等。④单支冠脉，如仅有左冠脉或右冠脉。以上四种起源异常相对预后较好。而冠脉开口于肺动脉者，大部分为左冠脉起源于肺动脉，绝大多数患者在婴儿期即有症状和心肌缺血迹象，多数死于2岁以内。如能够存活至成人，必须有充分的代偿基础，右冠常扩张明显，通过交通支向前降支及回旋支逆行灌注，最终回流至肺动脉，类似动静脉瘘机制，冠脉CT可见明显扩张的冠脉及大量交通支存在，本例患者冠脉CT及造影均未发现右冠扩张，提示左主干起源于肺动脉的可能性较小。

        另外，并非所有冠脉异常开口于主动脉的患者均不会发生不良心血管事件，这主要决定于其后的冠脉走行，常见的冠脉走行异常可分为五类：肺动脉前走行、主动脉后走行、主肺动脉之间走行、间隔内和主动脉壁内走行，其中后三类可引起明确的缺血事件，与不良预后相关，主肺动脉间走行在剧烈运动或肺动脉压力增高时，会导致冠脉受压引起缺血，室间隔内走行造影可见类似严重肌桥样改变，可在室壁张力或心肌收缩加强时导致管壁受压引发缺血，而主动脉壁内走行最为罕见，也更易导致缺血、心梗甚至猝死等不良事件。这主要是因为左主干开口即为狭缝样改变，同时发出后即大角度弯曲并走行于升主动脉管壁之内，主动脉管壁结构构成左主干的近段，所有导致主动脉张力增高的因素均会诱发缺血，这也解释了为何此例患者症状发作均与活动相关。在此类患者中，无法进行常规经皮冠状动脉介入(PCI)治疗，只能选择外科手术进行纠正。

        可选择的外科治疗方法有冠脉搭桥术或unroof术，国外相关研究的结果更推荐后者，即通过游离主动脉壁内段冠脉、并将冠脉开口重建于相应冠脉窦的方法纠正此类畸形(图6)。

        病例总结

        左主干开口于右冠窦并走行于主动脉壁内是一类非常罕见的冠脉起源及走行异常，文献报告的发生率在0.017%~0.03%之间，虽然发生率较低，但常和心源性猝死相关。国外研究总结的年轻人心源性猝死因素中，冠脉起源及走行异常占17%，仅次于肥厚性心肌病。此例患者14岁即发生大面积心梗，针对此类年轻且无明确冠心病危险因素的患者，要考虑到冠脉先天异常的可能，需结合多种影像学技术进行鉴别，才能最终做出正确诊断并进行及时治疗，有效避免严重不良事件的发生，改善患者生活质量和预后。

        阜外医院既往研究发现，冠脉异常发生率大约占造影患者的1.12%，而并非所有的异常均需要进一步治疗，发现异常要进一步明确如下问题。①哪支血管存在异常?②开口于何处?③走行如何?④是否和不良预后或临床症状相关?只有明确了上述问题，才能帮助我们识别真正高危及需要进一步干预的患者。

        本报记者特邀此例患儿手术主要实施者、阜外医院李守军教授对冠脉起源及走行异常这一类疾病进行了深度点评。

        从心脏外科角度看冠脉起源及走行异常

        中国医学科学院阜外医院小儿心脏外科  李守军

        本文所介绍的这例冠脉起源及走行异常的罕见病例是最严重的一类冠脉起源异常，其出现症状和猝死的发生率最高，是青少年运动后晕厥甚至猝死的常见原因之一。在未经治疗的患者中，猝死发生率高达57%，其中2/3与运动相关。所以，这类疾病尽管发病率低，但后果严重。

        可以肯定的是，对于可能致死的特殊类型冠脉畸形，一旦诊断必须手术治疗，如左主干起源于右窦，冠脉狭窄、受压、壁内走行等。手术目的在于恢复左冠开口的正常解剖位置，或构建旁路绕过存在问题的冠脉近段或壁内走行段。手术治疗最早使用的是大隐静脉血管搭桥手术，后改用胸廓内动脉搭桥手术。虽然这些技术仍在使用，且特定情况下不可避免，但由于搭桥效果不确定、竞争性血流降低旁路通畅率和再手术干预等问题，目前仍存在争议。也有学者考虑内科支架治疗，疗效更不确定。目前最常使用的是对冠脉开口的解剖纠治，沿壁内狭窄段走行去顶(unroof)，去顶时要切开至左主干所在瓣窦的中央部位，以及松解冠脉开口间的主动脉瓣交界，将左主干开口的内膜固定至主动脉根部，从而使左主干开口退回至左冠窦的自然位置。该方法手术成功率高，近远期结果令人满意。

        该病例在术前运动后发生了急性大面积心梗，心功能下降，虽然外科手术使冠脉左主干恢复通畅，但心功能有可能不可逆转，因此早发现、早诊断和早治疗具有重要临床意义。临床医师应提高对冠状动脉先天起源异常的认识，特别是对运动后晕厥或眩晕的青少年患者，在鉴别诊断时应考虑这种疾病的可能性，避免诊断和治疗中出现失误。一旦确诊应避免剧烈活动，给予积极治疗，其中外科手术最有效。

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