【病历摘要】

        患者，女性，40岁。主因“突发心悸、憋气30分钟”于2001年12月7日来急诊就诊。患者于30分钟前快速行走时突感心悸、憋气，难以忍受，无胸痛，服“速效救心丸”后症状无缓解。

        既往有晕厥史4次，具体诊治不详。高血压病史10 余年，未用药。

        查体：BP 140/70mmHg，P 120次/分，R 30次/分，T 36﹒4℃。神志清楚，查体合作。端坐体位，呼吸急促，口唇轻度发绀，双肺呼吸音粗糙，未闻及干湿音，心尖搏动位于正常范围，HR 120次/分，心律齐，胸骨左缘第3、4 肋间可闻及连续性吹风样杂音。腹部平软，无压痛及反跳痛，肝脾肋下未触及。双下肢无水肿，神经系统无定位体征。

        辅助检查：血常规示白细胞增高。血气分析(未吸氧)：pH 7﹒23，PO247﹒6mmHg，PCO2 42﹒1mmHg。心肌标记物正常。凝血指标、肾功能及电解质均正常。心电图：窦性心律，一度AVB，偶发室性期前收缩。胸片：双肺弥漫性密度增高，右肺野内显著，右上纵隔增宽，心界不大。

        【分析】

        患者病例特点为：①中年女性，急性起病;②快速行走后突发心悸、憋气，无胸痛;③既往有4次不明原因的晕厥发作及未严格控制的高血压病史10 余年;④阳性体征：血压升高，心动过速及呼吸急促，口唇发绀，端坐体位，胸骨左缘第3、4 肋间可闻及连续性杂音;⑤辅助检查：血白细胞升高，低氧血症，双肺弥漫性密度增高改变，右上纵隔增宽。

        患者上述临床特点符合急性左心衰竭。急性左心衰竭的出现可分为以下3 种情况：①原本处于代偿阶段的心脏病在一定诱因下突然被诱发，这种情况最常见;②原有不同程度的心功能不全，在诱因作用下病情突然加重;③既往无心脏疾病，在病因作用下突然出现心肌收缩力急剧降低和(或)心脏负荷明显增加。急性左心衰竭的常见病因如表2‐1。

        表2‐1 急性左心衰竭的常见病因

        急性左心衰竭的常见诱因有感染、情绪激动、过度体力活动、输液过多过快、贫血、出血、妊娠或分娩等。

        该患者临床表现符合急性心功能异常，胸骨左缘第3、4 肋间出现连续性病理性杂音，提示存在心脏结构异常，应急诊查床旁超声心动图明确心功能及结构异常的病因。

        诊治经过：因为实验室检查血白细胞升高，双肺弥漫性密度增高，当时考虑诊断：肺部感染，急性左心衰竭。予抗感染、强心、利尿治疗，病情无明显好转。次日，血压下降至97/60mmHg，考虑“感染性或心源性休克”，予头孢曲松、多巴胺治疗。查胸部CT：双肺实变并双侧胸腔积液，纵隔淋巴结增大。腹部B 超：淤血肝，双侧胸腔积液(少至中量)。之后患者胸闷、憋气加重，咳少许白色泡沫痰。复查血气分析：pH 7﹒15，PO246﹒4mmHg，PCO250﹒8mmHg。紧急行气管插管及呼吸机辅助呼吸。患者高枕平卧位时仍感心悸、憋气，伴舒张压下降。3天后，心慌、憋气阵发性加重，听诊胸骨左缘第3、4 肋间杂音强度较前增加。查超声心动图：室间隔膜部瘤破裂可能性大，主动脉瓣关闭不全，各房室不大。请心脏外科会诊，认为目前心力衰竭严重，暂不宜手术干预，仍继续给予积极抗感染、强心、利尿治疗，病情稍稳定后，行手术治疗。术中见主动脉右窦瘤状膨出至右心房，破口于顶端0.8cm×0.8cm，瘤袋3.0cm×2.0cm，内有血栓，通向主动脉;可见室间隔膜部瘤，小而无左右心室通透，主动脉瓣完好。术后患者胸闷、憋气症状消失，心脏杂音消失，心电图呈窦性心动过速，无传导阻滞及ST‐T 改变，逐渐康复，住院30天后好转出院。

        【讨论】

        主动脉窦是指主动脉瓣与主动脉壁之间的间隙，包括左冠状动脉窦、右主动脉窦和无冠状动脉窦，分别对应于主动脉瓣的左冠瓣、右冠瓣和无名瓣。

        主动脉窦瘤又称瓦氏窦瘤(Valsalva 窦瘤)，临床上较为少见，发病率亚裔人高于白人，在我国发病率约为1.2%～1.8%，在西方约为0.14%～0.96%。大多数为先天性心脏畸形，主要是主动脉根部中层弹力纤维发育有缺陷，在主动脉内高压血流的长期冲击下逐渐形成窦瘤。少数瓦氏窦瘤为后天性的，如由感染性心内膜炎或梅毒所致。主动脉窦瘤多发生于右冠状动脉窦，其次是无冠状动脉窦。动脉瘤呈乳头状囊袋，一般长约0.5～3.5cm，直径约0.8～1.2cm。当某种因素引起主动脉内压力骤然升高时，可使窦瘤破裂。如发生破裂;多破入右心室，少数至右心房。该病可以单独存在，也可以和其他多种心脏畸形并存。常见的并发畸形为主动脉瓣关闭不全和室缺，其次为二叶式主动脉瓣，房间隔缺损少见。

        单纯性主动脉窦瘤在破裂之前一般无症状，偶有膨大严重可堵塞右心室流出道而出现症状。窦瘤破裂的症状主要取决于破裂速度、破口大小及破入哪个心腔。可表现为以下3种形式：①突然发病：多数患者有相应诱因，如剧烈的体力活动或感冒发热后出现心悸、气短，并很快出现心力衰竭，部分患者表现为突发性胸痛;②逐渐出现活动后呼吸困难：患者多不能表述最初出现症状的具体时间，可能破口起初较小，后逐渐扩大所致;③无症状：仅在体检时发现。

        查体时可在胸骨左缘闻及连续性隆隆样杂音，伴有震颤，约半数患者肺部有音，并有肝大、腹水、下肢水肿等充血性心力衰竭的体征。脉压增大，股动脉枪击音阳性等。该患者出现肝淤血、双侧胸腔积液，符合全心心力衰竭表现。需要注意的是，本病杂音的性质及程度受破裂部位、破口大小及血液流速等因素影响，故在病程中并不是一成不变的。本例患者入院时杂音强度较小，后随病情进展，杂音强度增大并心力衰竭症状加重。故动态监测杂音强度对判断病情有所帮助。主动脉窦瘤破入心腔后，出现胸骨左缘连续性杂音，临床上易误诊为动脉导管未闭、室缺合并主动脉瓣关闭不全，通过彩色多普勒可鉴别血流分流水平。

        在检查手段方面，超声心动图可明确主动脉窦瘤的位置、形状、破口的大小和数量、所破入的心腔以及有无合并其他心脏畸形，且灵敏度达98%以上，已成为确诊本病及判断是否合并其他心脏畸形的首选检查方法。同时存在其他心脏畸形有时会对超声心动图结果造成干扰，如本例患者合并了室间隔膜部瘤，超声检查时误诊为室间隔膜部瘤破裂合并主动脉瓣关闭不全。升主动脉造影是诊断主动脉窦瘤破裂的金标准，能明确主动脉窦瘤破裂的形态、大小、破裂部位及所破入的心腔。右心导管检查对主动脉窦瘤破裂及部位的诊断有重要参考价值。但二者均为有创检查，且费用较高，若超声心动图已确诊，可不必行此两项检查。

        因右冠窦区及附近室间隔区有传导束通过，瘤体压迫及局部出血和炎性细胞浸润，影响神经传导，在心电图上可表现为一度AVB，有时会发生不可逆改变，即使手术解除了病变，传导系统也无法恢复正常。该患者入院时心电图表现为一度AVB，考虑与此有关。

        关于治疗，分为外科手术治疗和介入治疗：

        1﹒外科手术治疗

        主动脉窦瘤一经确诊，不论有无瘤壁破裂，均宜尽早手术。心力衰竭不是手术的禁忌证，可先予内科保守治疗，将患者心功能调整至近期最佳状态后手术。对于分流量大、严重心力衰竭患者，心功能改善程度常不能令人满意，也应积极手术治疗。

        2﹒介入治疗

        近年来，有学者应用动脉导管封堵器封堵主动脉窦瘤破裂成功。这种方法不仅减少了对股动脉的损伤，而且还能在封堵伞释放前适时地实施造影检查，确认无合并心内其他畸形，封堵结束后再次造影检查验证封堵效果，其操作安全性高。但目前无专用封堵器，且仅适合于无其他需外科处理心血管病变的主动脉窦瘤破裂。

        预后：本病预后取决于破口大小、分流、合并的心脏畸形及是否合并心内膜炎。与患者全身情况、确诊时间及采取的治疗方式密切相关。由于主动脉窦瘤破裂后心功能迅速恶化，未治疗患者平均存活时间为1～3.9年，预后不良，少数患者可于发病后数天内死亡。外科治疗主动脉窦瘤的远期效果令人满意，10年生存率为90%±7%，20年生存率约为93%。遗留或逐渐加重的主动脉瓣关闭不全是影响手术预后的重要因素。

        【小结】

        主动脉窦瘤破裂在临床上较为少见，容易引起误诊或漏诊。但如重视查体发现并及早应用超声心动图等检查手段能够做到早期确诊，从而改善患者的预后。