海绵状血管畸形是一种常见的良性肿瘤，属于先天性血管畸形的一种，主要累及大脑半球、小脑、脑干和脊髓等部位，发生在椎管内硬膜外的海绵状血管畸形非常少见，占椎管内血管病变的5%~12%。湖北省襄阳市中心医院神经外科收治腰椎管内单纯型硬膜外海绵状血管畸形1例，现报告如下。

        病例资料

        患者女，44岁。因“双下肢感觉麻木4年加重2个月”入院。入院时查体：双下肢感觉麻木，肌张力正常，四肢肌力V级，双侧腹壁反射减弱，双侧膝跳反射减弱，病理反射未引出。腰椎MRI提示：L1~2椎管内硬脊膜外梭形肿物影，大小约1.5 cm×5.0 cm，T1呈等信号，T2呈高信号，增强后呈明显均一强化(图1)。于全麻下经后正中入路行腰椎管内硬膜外肿物切除术，术中见硬脊膜外灰黄色软组织，大小约1.5 cm×1.0 cm×1.0 cm，和正常硬脊膜外脂肪有异(脂肪为淡黄色)，边界清楚，与硬脊膜及神经根粘连不紧密，无粗大的引流静脉及供血动脉。术后病理提示海绵状血管畸形(图2)。术后影像学复查病变完整切除，脊髓受压解除(图3)。随访6个月，患者双下肢肌力V级，双下肢麻木感消失。

       讨论

        海绵状血管畸形属于血管畸形的一种，是由一些薄壁血管组成的海绵状异常血管团，血管内充满血液，流动缓慢甚至停滞，血管之间不含神经组织。海绵状血管畸形通常发生在颅内，很少发生在椎管内，椎管内的年发病率是2.2/1 000万，占椎管内血管病变的5%~12%。根据其在椎管内发生部位分为髓内型、硬脊膜下髓外型、硬脊膜外型、椎体型，其中以髓内型最多见，单纯位于硬膜外者(单纯型)非常罕见，仅占所有椎管内硬膜外肿瘤的4%。单纯型在1929年第一次被Goyal等报道。发病年龄多在30~60岁之间，部位以胸段最常累及，占所有病例的54%~60%，颈段占30%，腰段占10%。

        该病发病方式急缓不一，大致分为以下3种形式：(1)缓慢发病，最常见，起病初患者表现为局部神经根性疼痛，逐渐出现肢体麻木无力和括约肌功能障碍等表现。本例为该类型。(2)间歇性发病，反复多次少量出血，或因瘤内血栓形成，出现间断、反复发作性神经功能障碍。表现为急性起病后症状可自行缓解，以后又突然加重，在两次症状发作的间期神经功能可有不同程度的恢复。(3)卒中性发病亦称为急性脊髓卒中，短时间多量出血造成髓内血肿，且病情进展快并逐渐加重，神经功能损伤较重。该型适合急诊手术，以尽早解除对神经的压迫症状。

        手术切除是椎管内硬脊膜外海绵状血管畸形首选治疗手段。手术的原则是在不加重脊髓损害的前提下尽可能地全切除病变。大多数患者通过手术可获得良好的预后，术中完整地切除海绵状血管畸形可减少出血及术后复发。使用双极电凝肿瘤表面可缩小海绵状血管畸形体积，从而易于全切。通常分离海绵状血管畸形与硬脊膜或脊神经根较容易，当海绵状血管畸形侵入椎体或椎间隙时分离较困难。当不能全切而分块切除时控制出血量十分必要。术后放射治疗对于未能全切的病变是一种有效的辅助治疗方式，但是顾忌于脊髓的放射性损伤而放疗未被广泛使用，立体定向放射治疗可以考虑。本例术中全切，术后未行放疗。

        术前患者神经功能状态直接影响术后恢复情况。因此，对于椎管内单纯型海绵状血管畸形应尽早治疗，在神经功能出现不可逆性损伤前进行手术干预，可获得良好的手术效果。

        (作者：彭鹏，蔡利，刘汉东，等. 中华神经外科杂志，2014年9期：966-967)