肿瘤

儿童肿瘤---性别、病理及临床特点

作者:小闪 整理 来源:金宝搏网站登录技巧 日期:2015-09-14
导读

         儿童恶性肿瘤较成人有明显的性别差异,男性儿童肿瘤发病率较女性儿童高,具体比值大小存在地域差异。以我国上海市2002~2003年儿童恶性肿瘤发病数据为例,共确诊15岁以下儿童恶性肿瘤310例,总发病率为114.1例/100万人,其中男性为123.0例/100万人,女性为104.9例/100万人,男女比例为1.21。

 性别病理临床特点

        性别差异

        儿童恶性肿瘤较成人有明显的性别差异,男性儿童肿瘤发病率较女性儿童高,具体比值大小存在地域差异。以我国上海市2002~2003年儿童恶性肿瘤发病数据为例,共确诊15岁以下儿童恶性肿瘤310例,总发病率为114.1例/100万人,其中男性为123.0例/100万人,女性为104.9例/100万人,男女比例为1.21。

        肿瘤好发类型

        儿童肿瘤在不同年龄组的好发肿瘤类型不同。例如,婴儿期的好发肿瘤类型为肝母细胞瘤、视网膜母细胞瘤、神经母细胞瘤和肾母细胞瘤等胚胎性肿瘤。

        ACCIS(欧盟建立的儿童肿瘤监测信息系统项目)资料显示,婴儿最常见的瘤种是神经母细胞瘤(28%);1~4岁最常见的瘤种是白血病(41%);而5~9岁为中枢神经系统肿瘤(28%);10岁以后,胚胎性肿瘤几乎很少发生,其他肿瘤如淋巴瘤、生殖细胞肿瘤和骨肿瘤则较为常见。

        之所以婴儿期易发生胚胎性肿瘤,是由胚胎性肿瘤的发病机制所决定。胚胎性肿瘤的发生原因与一般的恶性肿瘤不大一样,调控胚胎组织成熟与分化的先天性因子(影响胚胎生长发育的因素)对肿瘤的发生更为重要,在各种因素作用下,胚胎组织分化发育异常,则容易在出生后患有肿瘤,所以胚胎性肿瘤的发病年龄最小。

        其他与年龄相关的儿童恶性肿瘤的发生,其具体机制尚没有能明确,可能也与肿瘤本身的发病机制及临床表现有关。

        肿瘤细胞形态

        胚胎性肿瘤细胞分化方面常较幼稚,许多方面与胎儿期组织接近。

        总的来说,幼稚未成熟性超过异型性特征。

        一些甚少或未分化的细胞看上去都十分相像,表现为瘤细胞较一致,核比例大,胞浆少,核分裂活跃,核染色质浓染,细胞器发育不全,间质成分常呈黏液样。

        有的胚胎性肿瘤分化良好,有时类似胎儿期同类组织,可有所谓的“器官样结构”。

        这种胚胎性肿瘤复合性成分多归咎于原始胚基起源,可向上皮及间充质双向分化。而一般成人恶性肿瘤细胞大小和形态差异较大,有明显的细胞和结构异型性。

        上述差异的主要原因可能是胚胎性肿瘤细胞以幼稚细胞成熟分化障碍所致,所以胚胎性肿瘤细胞仍有胚胎细胞的生长特点。而成人肿瘤细胞大多因已成熟分化的细胞去分化或异常分化,肿瘤细胞异型性较大。

        肿瘤的自然消退

        某些儿童恶性肿瘤有自然消退的特点,例如Ⅳs期神经母细胞瘤在未经任何治疗的情况下肿瘤组织可消退。

        发生自然消退的原因可能为在胚胎发育的过程中细胞仅发生了表观遗传学的改变,如发生DNA甲基化导致肿瘤抑癌基因沉默、染色质重塑、微小RNA干扰等。

        发生这种改变的细胞往往是可逆的,在某种情况下可使肿瘤细胞逆转为正常表型。

        肿瘤的生长方式

        胚胎性肿瘤生长速度最快。例如Wilms瘤(肾母细胞瘤)患儿可在婴儿期以腹部巨大肿块为主要症状前来就诊。

        胚胎性肿瘤生长迅速的原因可能为胚胎性肿瘤组织学上往往不成熟,核分裂旺盛,似胚胎细胞样生长。其中最快的胚胎性肿瘤有横纹肌肉瘤、肾母细胞瘤和神经母细胞瘤。

        肿瘤组织来源

        成人恶性肿瘤发生主要是致癌因子使已分化成熟的细胞去分化或异常分化,以上皮细胞来源为主,所以多为癌,如发生于胃肠道及呼吸道黏膜的腺癌是成人常见恶性肿瘤,在小儿则罕见;在成人较常见的上皮组织鳞状细胞癌、基底细胞癌,在小儿几乎没有。

        儿童恶性肿瘤多为各种母细胞瘤,其发生与出生后环境因素关系甚少,而更多的是受胚胎发育期各种先天性因素影响。原本在胚胎发育过程中,原始胚胎细胞不断分化成熟,各胚层正常分化为人体组织器官,但却因遗传学和(或)表观遗传学改变,致幼稚细胞停止向正常上皮细胞及间质细胞成熟分化,而是继续以幼稚的细胞不断快速增长,或异常分化,最终形成恶性肿瘤。因此,小儿恶性肿瘤发生在各系统、各器官及各组织中绝大部分以母细胞瘤为主,并且由于儿童恶性肿瘤多起源于中胚层,所以肉瘤较多,这是小儿恶性肿瘤的突出特点,而成人恶性肿瘤是不具有的。

       表2 1992年上海小儿恶性肿瘤类型与成人类型对比

 
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