特征1·分类复杂
最早根据胚胎时期的不同起源将NEN按前、中、后肠进行分类，其中前肠包括肺、胰腺、胃、十二指肠、近端空肠;中肠包括远端空肠、回肠、盲肠、阑尾;后肠包括结直肠。根据不同原发灶，GEP-NEN可分为胰腺神经内分泌肿瘤(pNEN)和胃肠神经内分泌肿瘤(GI-NEN)，而GI-NEN可再根据不同原发部位进行命名。由于不同部位的肿瘤表现出来的特征各不相同，目前更加推荐以具体的原发灶进行分类。
最早根据胚胎时期的不同起源将NEN按前、中、后肠进行分类，其中前肠包括肺、胰腺、胃、十二指肠、近端空肠;中肠包括远端空肠、回肠、盲肠、阑尾;后肠包括结直肠。根据不同原发灶，GEP-NEN可分为胰腺神经内分泌肿瘤(pNEN)和胃肠神经内分泌肿瘤(GI-NEN)，而GI-NEN可再根据不同原发部位进行命名。由于不同部位的肿瘤表现出来的特征各不相同，目前更加推荐以具体的原发灶进行分类。
此外，胃NEN在临床上可分为4个亚型：1型与A型萎缩性胃炎相关，2型与胃泌素瘤/1型多发内分泌瘤(MEN-1)相关，3型为散发型，4型为低分化神经内分泌癌及腺混合性神经内分泌瘤(MANEC)。1型和2型均与高胃泌素血症相关，但1型患者表现为胃酸缺乏及萎缩性胃炎，而2型则表现为胃酸分泌过多。
2010年世界卫生组织病理分级通过Ki-67及核分裂象将NEN分为G1、G2和G3型。G1、G2型称为神经内分泌瘤(NET)，而G3型称为神经内分泌癌(NEC)。需要说明的是，分级只是细胞增殖活性的差异，与其恶性程度不完全对等。
Ki-67是pNEN明确的预后因素，而对于GI-NEN则不然。虽然目前对于G1/G2的分界点仍存在许多争议，但G1/G2总体生长较为缓慢，在治疗决策上无明确差异，应根据肿瘤负荷、肿瘤生长速度、患者一般状况甚至治疗意愿等因素决定。NEC中存在分化程度的差异，分化差者恶性程度及生存期与对应的癌类似;而分化好者应如何治疗，目前尚无定论，这部分患者在2013年我国的病理共识中被称作“高增殖活性的NET”。
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