由于患者进食困难，营养状况较差，存在贫血，故给予肠外营养支持及促红细胞生成素治疗改善营养状况及贫血状态，以提高手术耐受力。

　　术前1天，患者接受数字减影血管造影（DSA）下大动脉造影＋肾动脉造影＋腹腔动脉造影，见右肾动脉远端分支异常肿瘤染色，右肾动脉起始部分支肾上腺动脉为肿瘤供血，行右肾动脉栓塞术，以减少术中切除肿瘤时出血。

　　患者于2010年3月24日在全身麻醉下接受手术治疗。

　　术中见肿瘤表面有假包膜形成，表面被大网膜及曲张血管包裹，与腹膜粘连紧密。肿瘤上起剑突、肝脏面，下至耻骨联合上方10 cm，左右分别至两侧腋中线，大小约35cm×20 cm×20 cm。下腔静脉位于肿瘤前外侧，自分叉处被肿瘤向上、向右推挤，无法保留，予以切断结扎。右肾被推挤至右侧肝脏面，右肾动静脉被牵拉延长，行右肾切除术。下腔静脉及右肾切除后未行血管重建。将肿瘤连同其包膜完整分离、切除，标本称重14.5 kg。术中出血6000 ml。

　　术后患者入住重症监护病房（ICU），2010年3月30日转回普通病房。患者术后未出现双下肢水肿，于2010年4月8日复查下腔静脉造影，显示肝静脉以下下腔静脉主干截断，造影剂通过较通畅，提示侧枝循环建立。患者恢复良好，于2010年4月9日顺利出院。术后病理回报，病变符合平滑肌肉瘤，伴大片坏死。

　　患者术后1年接受复查，腹痛腹胀症状缓解，接受腹部CT检查，未见肿瘤复发，肝脏至髂血管分叉水平下腔静脉未显示，椎旁静脉增宽，提示通过椎旁静脉侧枝循环建立良好（图2）。

A、B 腹腔内未见明确肿物，右肾缺如，肝脏至髂血管分叉水平下腔静脉未显示，椎旁静脉增宽

图2 术后1 年腹部CT所见

讨论

　　原发性腹膜后肿瘤（primary retroperitoneal tumors，PRT）是指原发于腹膜后间隙的肿瘤，不包括发生于腹膜后脏器及源于他处的转移性肿瘤。

　　原发性腹膜后肿瘤主要来源于腹膜后间隙的脂肪、疏松结缔组织、肌肉、筋膜、血管、神经、淋巴组织等，以恶性软组织肉瘤最为常见。软组织肉瘤是来源于间充质细胞的肿瘤，发生率很低，约占全部恶性肿瘤的1%。

　　这些肿瘤可以发生于全身各处，其中发生于腹膜后的肿瘤约占15%。发生于腹膜后的软组织肉瘤包含较多组织学亚型，其中以脂肪肉瘤最为常见，其次为平滑肌肉瘤。

　　因肿瘤位置深在，大多数腹膜后肿瘤初起时无症状，为患者体检时无意发现，或待肿瘤生长产生压迫症状而就诊发现。腹膜后肿瘤最有价值的诊断方法是CT和磁共振成像（MRI），但最终诊断需依靠病理学检查。

　　目前外科手术是主要的治疗方法。影响预后的因素包括肉瘤的分级（核分裂数/10 HPF）、手术切除的彻底性以及是否为多病灶。其中，手术切除的根治性是腹膜后肉瘤患者死亡的独立预后因素，无论初发还是复发性腹膜后肉瘤，根治性R0 切除（肉眼及显微镜下肿瘤无残余）都将使患者5年生存率明显提高（5年生存率：R1或R2切除率43.5%，R0切除率76.8%，P <0.001）。

　　尽管有报道说新辅助化疗对于有反应患者可以提高肿瘤根治性切除率，降低局部复发率和总生存率，但由于缺乏前瞻性研究，目前的回顾性研究并不支持在腹膜后肉瘤患者中普遍应用新辅助化疗。辅助化疗可以降低肉瘤局部复发率，对于总体生存率的影响尚不明确，且同样由于腹膜后肉瘤研究数据的缺乏，辅助化疗对于腹膜后肉瘤的治疗效果有待进一步证实。放疗在腹膜后肉瘤的新辅助或辅助治疗中没有Ⅰ类证据支持。术前治疗的选择根本目的是为了更好地实现手术切除。

　　根治性手术切除是腹膜后肉瘤不可替代的治疗方法。但即使接受根治性切除，大约一半的患者仍会出现局部复发，中位复发时间为45个月。对于复发性腹膜后肿瘤，争取再次根治性切除可以获得和初发肿瘤相似的预后。

　　腹膜后肿瘤常常侵犯邻近脏器，对具备条件者可考虑行联合脏器切除，以提高肿瘤完整切除率。对于腹腔重要血管受侵，肿瘤与血管无法分离时，亦可连同受侵血管切除，然后根据实际情况行血管重建。

　　既往的研究没有显示不完全切除较未切除有生存优势，但对于不可切除的腹膜后脂肪肉瘤，尤其是原发肿瘤患者，不完全切除可延长生存期和成功地缓解症状。

　　本例患者为腹膜后平滑肌肉瘤患者，由于早期未能接受手术，致肿瘤生长体积巨大，侵犯肾脏、下腔静脉，增加了手术及根治性切除的难度。通过联合切除右侧肾脏、切除部分下腔静脉，以达到根治性切除目的，围手术期无并发症出现，患者随访1年未见肿瘤复发，且症状缓解，手术疗效满意。

　　此外，值得注意的一点是，此患者活检病理与术后病理结果不符，提示活检受取材量及位置限制，对腹膜后肿瘤组织学类型判断可能并不可靠。尽管组织学类型不是指示预后的主要因素，但对于腹膜后肿瘤，选择经验丰富的腹膜后肿瘤医疗团队尽早行手术治疗，提高肿瘤根治性切除率，是提高患者远期生存率的重要手段。