患者,男性,22岁,因下腹部隐痛不适1周来我院就诊。行肠镜检查提示:横结肠近肝区可见一2×2 cm黏膜下球形隆起,行超声肠镜检查,提示肿块来源于固有肌层。
病历摘要
患者,男性,22岁,因下腹部隐痛不适1周来我院就诊。行肠镜检查提示:横结肠近肝区可见一2×2 cm黏膜下球形隆起,行超声肠镜检查,提示肿块来源于固有肌层。
全麻下行双镜(肠镜+腹腔镜)联合结肠肿块切除术,术中腹腔镜探查发现浆膜面无法窥见肿瘤。用纱带阻断末端回肠后,决定先行肠镜下肿块切除。
氩等离子体凝固术(APC)标记肿块边缘,1%生理盐水+靛胭脂+肾上腺素溶液行黏膜下注射,发现肿块抬举欠佳,用hook刀沿肿块周围行黏膜预切开后,发现肿块位于固有肌层,以IT刀沿肿块边缘完整切除肿瘤,经肠镜取出标本。
腹腔镜观察发现:肝曲处可见肠镜切除后创面,肠壁全层缺损,表面仅覆盖一层薄薄的网膜。以3-0可吸收线行间断缝合创面,腹腔冲洗后放置负压引流管一根。术后3天,患者顺利出院。病理检查提示为钙化性纤维性肿瘤。3个月后复查肠镜,切口愈合好,无复发,患者无粘连、梗阻等常见手术并发症。
讨论
钙化性纤维性肿瘤(CFT)是一种少见的良性纤维性肿瘤,其主要表现为界限明显的无痛性肿块,多位于四肢、躯干、腹股沟及头颈部皮下或深部软组织内,少数病例也可位于胸膜、纵隔、腹腔和盆腔等处,原发于胃肠道的少见,国内外文献中只有数十例关于胃和小肠CFT的报告,尚未见原发于结肠的CFT报告。
CFT常见于儿童和年青人,临床多表现为局部缓慢生长的无痛性肿块,或偶然发现,或因其他疾病手术及常规影像学检查时被发现,位于实质脏器者可有相应的症状。
CFT组织病理学上表现为以大量胶原化的纤维组织内伴有钙化或沙砾形成为特征,间质内伴有淋巴细胞、浆细胞浸润。免疫组化染色显示病变内的梭形细胞主要表达波形蛋白(Vimentin)。
病理结果是鉴别诊断的金标准,CFT主要与炎性肌纤维母细胞瘤(IMT)相鉴别,IMT是一种具有低度恶性潜能的肿瘤性病变,也好发于儿童和青少年。组织学上IMT主要由增生的胖梭形纤维母细胞/肌纤维母细胞组成,排列成束状或漩涡状。有的病例可出现IMT与钙化性纤维性肿瘤混合的区域,有学者认为IMT是钙化性纤维性肿瘤的早期阶段,但两者的免疫表型不同,而且不同于钙化性纤维性肿瘤的是,IMT晚期的胶原区域很少发生钙化,且不是沙砾体样。此外,CFT还应与伴有钙化的病变相鉴别,如钙化性腱膜纤维瘤、钙化性肉芽肿、伴有钙化的纤维瘤病及孤立性纤维性肿瘤等。
目前认为CFT是良性肿瘤,无恶变病例报告,局部完整切除多可获得治愈,少数病例可发生局部复发,多因首次切除时有残留所致。来源于黏膜下层或固有肌层的病变,直径在2 cm以下,适合采用内镜黏膜下剥离术(ESD)、内镜黏膜下挖除术(ESE)或内镜下全层切除术(EFR)进行切除。
但对于来源于结肠固有肌层的病变,单纯内镜切除术后有粪质外漏以及伴发腹膜炎的可能,在腹腔镜辅助下完成操作更加安全。对于肿块直径在2 cm以上的患者,建议直接选择外科手术。
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