皮肤原发性CD30阳性淋巴组织增殖性疾病(CD30+ LPD)是皮肤T细胞淋巴瘤(CTCL)第二常见形式,包括淋巴瘤样丘疹病(LYP,图1、2)与原发皮肤间变大细胞淋巴瘤(PCALCL,图3)。基于对现有文献的分析和讨论,来自欧洲癌症研究与治疗组织(EORTC)皮肤淋巴瘤工作组、国际皮肤淋巴瘤学会(ISCL)与美国皮肤淋巴瘤联合会(USCLC)的多学科专家组,就CD30+ LPD诊疗流程达成共识(表1、2、3),全文2011年8月12日在线发表于《血液》(Blood)。
皮肤原发性CD30阳性淋巴组织增殖性疾病(CD30+ LPD)是皮肤T细胞淋巴瘤(CTCL)第二常见形式,包括淋巴瘤样丘疹病(LYP,图1、2)与原发皮肤间变大细胞淋巴瘤(PCALCL,图3)。基于对现有文献的分析和讨论,来自欧洲癌症研究与治疗组织(EORTC)皮肤淋巴瘤工作组、国际皮肤淋巴瘤学会(ISCL)与美国皮肤淋巴瘤联合会(USCLC)的多学科专家组,就CD30+ LPD诊疗流程达成共识(表1、2、3),全文2011年8月12日在线发表于《血液》(Blood)。
■ 点评
广州中山大学肿瘤医院肿瘤科林桐榆教授:皮肤虽不是淋巴样器官,但其内存在具有免疫活性的皮肤相关性淋巴样组织。2005年发表的WHO-EORTC皮肤淋巴瘤新分类介绍了CD30+ LPD。本月Blood杂志上发表的专家共识,提出了该疾病的诊断标准、诊疗的基本程序、治疗推荐和疗效评价标准。因CD30+ LPD的诊断在近几年才逐渐得到世界范围内的广泛接受,且发病率不高,缺乏大样本前瞻性随机对照研究,甚至大宗回顾性研究也很少,多为零星病例报道,因此,这篇专家共识应为目前关于该病的较好推荐。
正如共识参与者多为皮肤科医生一样,皮肤淋巴瘤患者的首诊医生在我国也多为皮肤科医生。如何加强皮肤科、病理科、肿瘤内科、血液科、放疗科等多学科专业人员的合作,是提高该病诊断和治疗水平的关键。对于CD30+ LPD,一般推荐使用非蕈样肉芽肿(MF)/塞扎里(Sezary)综合征(SS)皮肤淋巴瘤TNM分期系统,熟悉其分期标准和独特的疗效评价方法,将有助于制定合理的治疗策略。而作为一种较少见的淋巴瘤亚型,在有限的治疗经验中,这篇共识虽提出了目前的标准治疗,但很多是基于低级别证据,需在以后的临床试验中证实。目前,很多细胞毒性药物如脂质体多柔比星、吉西他滨和依托泊苷等,已在难治/复发LPD中显示出较好疗效,而CD30单克隆抗体类药物,如SGN-30和SGN-35的开发,也将会进一步提高该病的治疗效果。
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