胰腺囊性肿瘤并不常见,但随着对其认识的提高和影像学检出率的增加,在过去的十年里,这类肿瘤受到了前所未有的关注。胰腺囊性肿瘤在病变性质上可分为良性、交界性和恶性,但多数为良性。2000年,世界卫生组织(WHO)根据肿瘤形态及上皮细胞的特征,将胰腺囊性肿瘤分为浆液性囊性肿瘤(SCN)、黏液性囊性肿瘤(MCN)和导管内乳头状黏液瘤(IPMN)三类,实性假乳头状肿瘤(SPT)不再属于胰腺囊性肿瘤。
图1 男性,78 岁,因“胃间质瘤”行CT 检查发现胰腺
SCN。① CT 示胃底部3.5 cm 间质瘤,伴钙化;② 腹部示
胰体部2.5 cm 蜂巢状低密度灶;③ MRI 示胰体部病灶T2
加权相不规则高信号影;④ 磁共振胰胆管造影(MRCP)示
胰体尾蜂巢状不规则高信号病灶,胰管无扩张;⑤ 因“胃间
质瘤”行胃部分切除,同时行胰体尾切除术,术后病理示胰
体部病灶由多个微囊组成;⑥ 显微镜下显示,微囊上皮由
圆形胞核和透明胞浆的单层立方上皮组成。注:箭头所示
为病灶
图2 男性,65岁,体检发现胰头部占位,诊断为SCN,
建议定期影像学观察。① CT示胰头部3 cm囊性病变,呈
蜂巢状,有强化;② MRI示胰头部T2加权高信号影,细小分
隔形成较多的小囊;③ MRCP 示胰头部蜂巢状不规则高
信号,胆胰管无扩张。注:箭头所示为病灶
图3 女性,20 岁,发现“左上腹包块1 年”入院,诊断为MCN。
① B 超示左上腹直径17 cm 的囊性包块,其内可见点状弱回声(黏
液)及少量粗大分隔;② CT 示胰体尾囊性病变,其内可见分隔,囊壁
光滑无结节;③ MRI 示左上腹巨大T2加权高信号影,内有低信号的
分隔;④ 术后病理示囊壁由单层柱状上皮组成,下方为卵巢样基质。
图4 女性,25 岁,体检B 超发现胰腺占位,诊断为MCN。① CT
示胰体尾后方见直径6 cm 的囊性低密度影,边界清楚,右侧壁可见
实性结节,平扫囊壁有钙化;② MRI 示胰尾后方一类圆形病变,T2加
权相为高信号,其前壁、上壁可见中等信号结节;③ MRCP 示胰体尾
囊性肿物,内侧有结节,胰胆管无扩张;④ 行保留脾脏的胰体尾切除
术,可见胰腺内囊性肿物,囊内可见附壁乳头状组织;⑤ 术后病理示
纤维囊壁下乳头状突起,胰腺组织旁肿瘤细胞弥漫排列;⑥ 显微镜
下见肿瘤细胞大小一致,可见核沟。
图5 女性,49岁,因“子宫肌瘤”入院,B超发现胰尾部囊性病变,
诊断为MCN,行保留脾脏的胰体尾切除术。① B 超示胰尾低回声病
变,直径约6 cm,内部回声不均,周边回声强,边界清,形态欠规则;
② CT 示胰腺尾部类圆形囊性病变,其内密度不均,囊壁边缘钙化
(蛋壳征);③ 术后病理示囊壁含纤维结缔组织,伴钙化;④囊壁免疫
组化示细胞角蛋白(CK)阳性(黑线上方)、胰岛素阳性(黑线下方)。
图6 影像学上胰腺囊性肿瘤与假性囊肿的鉴别:① CT示胰体尾
后方可见囊性低密度影,边界清楚,右侧壁见实性结节,有强化;② CT
示胰腺假性囊肿,多发的囊性病变,伴胰腺周围炎性渗出。
图7 IPMN的分型。① 主胰管型,ERCP示主胰管的不规
则扩张;② 分支胰管型,MRCP 示分支胰管不规则扩张,
呈葡萄串状。
图8 男性,61 岁,因“持续性上腹痛3 天”,以“急性胰腺炎”
入院。① CT示胰体尾部囊实性病变,主胰管扩张,扩张胰
管内有附壁结节,有强化;② MRI 显示与CT 相似,胰体尾
部囊性占位,与主胰管相通,胰管扩张,内有强化的结节。
胰腺囊性肿瘤并不常见,但随着对其认识的提高和影像学检出率的增加,在过去的十年里,这类肿瘤受到了前所未有的关注。胰腺囊性肿瘤在病变性质上可分为良性、交界性和恶性,但多数为良性。2000年,世界卫生组织(WHO)根据肿瘤形态及上皮细胞的特征,将胰腺囊性肿瘤分为浆液性囊性肿瘤(Serous Cystic Neoplasm,SCN)、黏液性囊性肿瘤(Mucinous Cystic Neoplasm,MCN)和导管内乳头状黏液瘤(Intraductal Papillary Mucinous Neoplasm,IPMN)三类,实性假乳头状肿瘤(Solid Pesudopapillary Tumor,SPT)不再属于胰腺囊性肿瘤。本文就胰腺囊性肿瘤的特点作一简述。
浆液性囊腺瘤
概述 SCN占胰腺囊性肿瘤的20%~40%,呈微囊腺瘤。法国外科学会对398例囊性胰腺肿瘤患者回顾分析发现,SCN患者170例(45%),其中86%是女性,平均年龄为56.6岁。1/3的SCN患者没有症状,常见症状是腹痛和可触及腹部包块,黄疸、消瘦、胰腺炎少见(发生率<10%)。一般认为,SCN多见于胰体尾,但上述170例SCN患者的病变分布整个胰腺。
影像学特点与诊断 SCN影像学特点明显,70%~90%是微囊腺瘤,由充满浆液的小囊组成。CT,尤其磁共振成像(MRI)可清晰显示呈蜂巢样结构,小囊直径多<2 cm,数目多>6个,小囊境界清楚,静脉强化有增强,1/3有中心星状的痂,类似“光的放射状照射(sunburst)”,有时伴有钙化。肿瘤细胞来源于腺泡细胞,囊壁由富含糖原的单层立方上皮组成(图1)。
进一步的诊断方法有内镜超声检查和穿刺囊液分析,囊液的特点是清亮、无黏液成分,富含糖原, 癌胚抗原(CEA)、癌抗原(CA)199浓度低。影像学表现不典型、不能明确诊断为SCN时,不排除恶性的可能,应行胰腺切除术。
治疗随访 SCN出现恶变的机会极低,罕有恶性SCN的病例报告,恶性SCN的体积一般都较大,直径甚至可达10 cm以上。因此,对于无症状、病灶较小(一般认为肿瘤直径<3~4 cm)的患者(图2),均可观察,定期行影像学检查;对于直径>4 cm、肿瘤明显增大或有症状的患者,则可考虑手术切除。SCN剜除术在技术上是可行的,但应警惕胰瘘风险。对于术后病理诊断为SCN、病变完整切除的患者,无须进行长期的影像学随访。
黏液性囊腺瘤
概述 MCN占胰腺囊性肿瘤的20%~30%,在1996年之前,因为IPMN被归属于胰腺MCN,所以MCN的发病率一直被高估。但与IPMN的区别是,MCN与胰管不相通。MCN有明显恶性倾向,患者多数为女性,发病年龄比SCN年轻10岁,平均年龄为48~52岁,MCN相关浸润性癌患者的平均年龄为64岁,因此,MCN进展为恶性的时间更长。25%~50%的MCN患者没有症状,常见症状是腹痛,4%~17%的患者可能会出现急性胰腺炎。大部分MCN位于胰体或胰尾,平均直径为5~6 cm,MCN相关浸润性癌平均直径为7 cm。
影像学特点与诊断 典型的MCN为体积较大(直径多数>2~3 cm)且有分隔的囊肿,有不规则的厚囊壁,CT、MRI或超声可清晰显示(图3)。囊壁薄而光滑时,MCN恶变机会相对小;囊壁出现隆起病变时,可能有MCN恶变(图4);囊壁增厚无隆起时,多为交界性病变;少数患者囊壁有钙化,是高度可能恶性的特征(图5)。囊液的生化指标也有助于诊断,MCN囊液的特点是,CEA浓度高、淀粉酶浓度低,其他标志物如CA724、CA199、CA125和CA15-3也有一定的帮助。
须特别指出的是,MCN与假性囊肿的诊断很容易被混淆。美国麻省总医院的学者曾报告,有1/3的胰腺囊性肿瘤和40%的黏液性肿瘤曾被诊断为胰腺假性囊肿,从而导致了错误的治疗,误诊后一旦行内引流治疗,可能会引起严重后果,甚至失去根治性切除的机会。虽然在影像学表现上,两者有很大的相似度,但假性囊肿患者多有重症胰腺炎病史,而MCN症状多轻微。假性囊肿影像学表现上除了大的囊肿外,多伴有胰腺周围炎症(图6)。MCN是由分泌黏液的柱状上皮组成,其病理特征是有致密卵巢样基质。
治疗随访 MCN有很高的恶变率,所有患者都应接受手术治疗。剜除术对于部分MCN患者是有效的,但对潜在恶性的MCN患者来说,切除是不够的,应慎重使用剜除术 。对于非浸润性MCN,切除不完全可能会导致复发,从而失去根治的机会。目前尚未证实,MCN相关癌的辅助治疗有效。对于术后随访,应每6个月进行影像学检查,2年后改为每年1次。
导管内乳头状黏液瘤
概述 1982年,IPMN首次被报告。目前认为,IPMN与MCN相似,均产生黏液,但因为IPMN与胰管相通,因此被认为是一类独立的疾病。IPMN占胰腺囊性肿瘤的7%~35%,患者平均年龄为65岁,浸润性癌患者年龄较无浸润者大4~6岁,男女发病率相似。大部分患者无症状,25%的患者有症状,以腹部不适为主。 IPMN分泌的大量黏液及囊壁结节均会堵塞胰管,导致胰管扩张。
影像学特点与诊断 IPMN的影像学特点是低密度肿物伴胰管扩张。根据扩张的胰管可将IPMN分为主胰管型和分支胰管型两类(图7),前者指主胰管扩张>1 cm,后者指病变与胰管相通,但无主胰管的扩张,影像学上表现为分叶葡萄状。主胰管型的恶变率为57%~92%,显著高于分支胰管型(6%~46%)。IPMN的MRCP表现为胰管扩张、囊壁呈结节状,最大的特点是胰管与囊肿相通(图8)。内镜下逆行胰胆管造影(ERCP)可见十二指肠乳头肥大、黏液从乳头流出,胰管扩张,充盈缺损,分支胰管扩张。囊液为黏液,CEA和淀粉酶浓度升高。
治疗随访 IPMN有明显的恶性倾向,应手术治疗。50%的IPMN发生在胰头或钩突部,主要行胰十二指肠切除术(Whipple术);病变在体尾部则行胰体尾切除术;19%的患者因胰管广泛受累,须行全胰腺切除。不典型增生的IPMN病变沿胰管纵行生长,切除边缘需术中冰冻病理切片,确定切除是否足够。
2009年,梅奥(Mayo) 医院的学者提出了IPMN的手术指征:大小>3 cm的IPMN或有症状的大小<3 cm的分支胰管型IPMN都应手术切除;而大小<3 cm的分支胰管型,且无症状、无附壁结节的IPMN,则可进入严格的随访计划。
对于大小<1 cm的病变,每年均须行MRI或CT检查,若病变稳定无附壁结节,则继续观察。而对于1~3 cm的病变,超声内镜检查若发现附壁结节或主胰管扩张,则手术切除;若没有发现附壁结节或主胰管扩张,对于其中1~2 cm的病变,每6~12个月行CT或MRI检查;而其中2~3 cm的病变,则每3~6个月行CT或MRI检查。随访中出现症状、肿瘤大小>3 cm或其他高危因素时,则须手术切除。
总之,大部分胰腺囊性肿瘤症状轻微,意外发现较为多见,应根据病变的临床特征、特别是影像学特点作出初步的分型诊断。SCN以良性病变为主,出现症状或大小>4 cm时应考虑手术治疗;MCN则须注意与假性囊肿的鉴别,MCN存在潜在的恶性倾向,须完整的手术切除;IPMN根据病变大小、分型,选择手术切除或随访,手术强调术中冰冻病理检查,保证切缘阴性。
当然,在把握手术指征的同时,也应综合考虑多方面的因素,做到个体化的治疗,尤其在术中意外发现胰腺囊性肿瘤时,即应充分考虑到患者的症状(是否明显)、病变部位(位于胰头还是胰体尾)、患者全身状况(手术是否安全)、手术者的技巧水平、活检可能导致肿瘤播散等方面,进行综合分析,制定科学、安全、有效的处理方案。
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