图1 眉间单发丘疹 ；图2 病变呈弥漫性，深达皮下 ；图3 病变呈倒三角形；图4 大量胞浆空亮的细胞；图5 大量CD3阳性细胞；图6 Ki-67阳性细胞

皮肤淋巴组织瘤样增生（CLH）是一种良性、反应性病变，在组织病理形态和临床上都很类似于皮肤淋巴瘤，在淋巴组织疾病中，是一个容易误诊的领域，且未被大家熟知。1891年，考波西（Kaposi）首先将该病命名为皮肤肉瘤病，而后经历了良性淋巴组织增生（LABC)、皮肤假性淋巴瘤(CPL）、Spiegler（施皮格勒）-Fendt（芬特）假性淋巴瘤、皮肤良性淋巴腺瘤和皮肤淋巴细胞瘤等众多名称，演变为如今的CLH。

背景资料

病因此病病因不明确，常与外伤、炎症、昆虫叮咬、过度日照、电疗仪治疗后、药物、纹身染料、镀金耳饰、感染及日光过敏等有关。

分型分为以T细胞为主型、B细胞为主型及T、 B细胞混合型。基因重排为多克隆性。虽1989年伍德（Wood）提出纯系CLH（即CLH中存在单克隆性群体），但关于纯系CLH是否是真正的CLH，还是某些皮肤淋巴瘤的早期阶段，还有待进一步研究。

临床表现大部分CLH发生于头面部（70%），也可于身体其他部位。分为局限型和播散型两型。

　　头面部CLH以局限型为主（图1），通常表现为无症状、孤立、质软的丘疹，呈红色、棕红色至紫红色，或与肤色相同，无鳞屑或溃疡。直径由粟粒样大至＞4 cm不等。

　　不仅播散型CLH在肉眼上易与皮肤淋巴瘤混淆，这种单发丘疹同样可在皮肤淋巴瘤中出现。

　　显微镜下表现 CLH镜下表现为大量多形性B细胞、T细胞浸润，可深达皮下，并由巨噬细胞、浆细胞和指状突细胞等混合而成。易与皮肤淋巴瘤混淆的特点是：弥漫、带样及斑片样生长模式（图2），有的病变内细胞可出现嗜上皮、嗜血管、列兵样生长方式；关于免疫表型方面，有时B细胞很少或基本消失，浸润细胞主要表现为T细胞等。

　　下面让我们通过1例典型病例来更直观地认识CLH。

病史简介

女性，36岁，因敷面膜时睡着，第2天早晨发现左鼻背部皮肤出现小肿物，1周后从小红点长至直径约0.5 cm，向皮表突出。肿物表面与周围皮肤无差异。

低倍镜：病变呈倒三角型（上宽下窄，见图3）。高倍镜：皮肤真皮层内见淋巴细胞浸润灶，细胞成分多样，有大、中、小淋巴细胞、组织细胞和嗜酸性粒细胞，有的淋巴细胞胞浆较多空亮（图4），有的淋巴细胞有一定异型性，但大细胞和异型细胞不成片，可见淋巴细胞浸润表皮；组织细胞散在或形成小灶聚集。病变中核分裂象易见。

免疫组化：CD3、CD43和CD45RO显示病灶中有大量T细胞（图5）；CD20和CD45RA显示B细胞呈灶状或散在分布，部分大细胞表达CD20；也有部分散在大细胞CD30阳性；病变中可见散在和灶性的CD68阳性组织细胞；CD56阴性，CD57少数散在小细胞阳性；CD34阴性；Ki-67核增殖指数达30%~40%（图6），主要是中-大细胞阳性。

病理诊断：（左鼻背部）以T细胞为主的CLH，部分淋巴细胞有一定异型性，可视为不典型增生，但由于异型细胞不成片，故尚不足以诊断为淋巴瘤，建议密切观察和随访。

随访：本例患者术后未经任何治疗，很快恢复正常，20个月无复发。

诊断依据本病例诊断依据为：①病史很重要，因病史很短，且可信，尽管T细胞很多，也难以下决心诊断为淋巴瘤；②细胞成分多样，较杂；③异型细胞不成片，不单一；④随诊情况进一步支持。

　　注：作者任平原单位为北京市大兴区人民医院病理科，现为首都医科大学附属北京友谊医院病理科在职研究生

临床启示

　　关于CLH的诊断及鉴别诊断，到底有哪些特点可参考呢？总结共有9点。

　　⒈ 病史短：1个月左右（这点很重要）。

　　⒉ 部位：多为头颈部及上胸部。

　　⒊ 多为单发隆起性结节。

　　⒋ 多为倒三角形。

　　⒌ 真皮浅层无浸润带。

　　⒍ 上皮脚延长。

　　⒎ 细胞多样、杂，可有异型细胞，但不单一成片。

　　⒏ 无T细胞抗原丢失（除外CD7）。

　　⒐ CD4、CD8无倒置，CD30、CD56、细胞毒性分子（TIA-1、GrB）阳性细胞不多，多克隆性。

　　CLH与淋巴瘤的鉴别诊断见下表。

　　总之，CLH的诊断需根据临床资料、形态学、免疫组织化学甚至分子生物学进行综合分析，再结合随诊后的回顾性分析，才能得出正确结论。