肿瘤

首例同胞造血干细胞移植治疗侵袭性NK细胞白血病在南京鼓楼医院获得成功

作者:南京大学医学院附属鼓楼医院刘宁春 来源:金宝搏网站登录技巧 日期:2011-07-13
导读

         日前,一位罹患EB病毒阳性的侵袭性NK细胞白血病合并嗜血细胞综合征患者,经南京鼓楼医院血液科成功实施异体造血干细胞移植术,随访5月余,目前患者血常规已恢复正常,EB病毒DNA转阴,痊愈出院。

  日前,一位罹患EB病毒阳性的侵袭性NK细胞白血病合并嗜血细胞综合征患者,经南京鼓楼医院血液科成功实施异体造血干细胞移植术,随访5月余,目前患者血常规已恢复正常,EB病毒DNA转阴,痊愈出院。

  鼓楼医院血液科收治的这位32岁男性患者,不仅患侵袭性NK细胞白血病,同时伴有嗜血细胞综合征和EB病毒血症,治疗难度更大。2010年2月,患者体检时发现脾脏肿大,查血常规WBC 12.2×10 9/L,外周血免疫分型提示为NK淋巴细胞增多。颈部有小的淋巴结肿大,淋巴结活检病理显示淋巴组织反应性增生,没有进行特殊治疗。4个月后,患者出现腹胀,复查血象和骨髓,仍然提示为慢性NK淋巴细胞增多,行PET-CT提示脾脏体积明显肿大,双侧腋下和腹膜后有许多小淋巴结,诊断为“慢性NK淋巴细胞增多症”,给予贺维力口服抗病毒、甲氨蝶呤15mg 1/周治疗之后,血象相对稳定。2010年12月10日患者发热,体温高达40℃,EB病毒DNA为阳性3.81×10 6 copy/ml,进行抗感染治疗无明显效果,经进一步检查确诊为“侵袭性NK细胞白血病合并噬血细胞综合征”,采用常规的标准IDE化疗方案治疗。化疗期间,患者体温降至正常,可化疗结束第3天再次高热,又行国际通用的HLH 2004方案化疗后,体温有所下降。

  因侵袭性NK细胞白血病合并噬血细胞综合征者的存活时间很少超过1个半月,国内外类似病例几乎短期内迅速死亡。为了提高其生存概率和存活质量,鼓楼医院血液科欧阳建教授等专家仔细研究了患者的临床资料后,决定立即实施异体造血干细胞移植术。在与患者及家属沟通并得到他们的充分理解和支持后,同胞姐姐与患者进行配型,结果HLA配型为全相合。专家们采用强化化疗方案,清除患者体内的白血病细胞,将其同胞姐姐的造血干细胞移植到患者体内。术后,患者使用环孢素免疫抑制剂治疗过程中出现癫痫发作持续状态,甚至呼吸停止,予以气管插管转ICU监护,并调整药物,度过抗感染、抗排斥、出血性膀胱炎等多道难关,终于获得成功。

  采用全相合异基因造血干细胞移植治疗EB病毒阳性的侵袭性NK细胞白血病合并嗜血细胞综合征,在国外仅有个案报道,国内尚无报道。以同胞姐姐作为移植供者,及时为患者实施造血干细胞移植,联合多种免疫耐受诱导方法,成功挽救了患者生命。该病例的成功救治充分证明异基因造血干细胞移植在治疗侵袭性NK细胞白血病这种恶性血液病方面具有独特功效,为侵袭性NK细胞白血病的治疗开拓了一种新的方法。同时,也提示异基因造血干细胞移植还可以治疗病毒性疾病,如EB病毒感染、艾滋病等。

  欧阳建教授强调,侵袭性NK细胞白血病是目前国际上公认的一种罕见的十分凶险的恶性血液病,对常规的或者强化的放化疗均不敏感,病程进展快,死亡率极高,可谓难以攻克的医学难题。造血干细胞移植是目前唯一有效的治疗方法。并且一旦确诊,必须尽早采用全相合或单倍型造血干细胞移植,方能提高挽救生命的概率。

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