患者,女性,38岁,因“反复腹泻1年半”入院。诊断为胰尾高分化神经内分泌癌。
钱家鸣
半年后,患者腹部CT检查发现胰腺占位。结合症状,考虑为胃肠道神经内分泌肿瘤。因所查的血胃泌素水平未达胃泌素瘤诊断标准,是否是胃泌素瘤有待进一步证实。
胃泌素瘤多分泌17肽胃泌素(74%~80%)、34肽胃泌素(60%)和胃泌素原。常规促胃液素测定仅检测其C末端片段,可出现假阳性。另外,胃肠道神经内分泌肿瘤可分泌多种激素,如胆囊收缩素的部分结构与促胃液素类似,有刺激胃酸分泌作用,可产生类似的症状。部分激素因临床认识及技术条件所限,可能无法检测。
患者临床诊断为胰腺内分泌肿瘤伴肝转移。
胰腺内分泌肿瘤有哪些治疗手段?
一般建议切除产生激素的肿瘤(尤其位于胰尾及孤立的肿瘤),位于胰腺内的肿瘤有可能被完全切除,但获痊愈者不足10%。
对不能发现的肿瘤及肿瘤不能完全切除者,可给予长期抑酸、抗酸及胃肠道黏膜保护等药物治疗,对于生长抑素受体高表达肿瘤,可给予生长抑素治疗,也可应用化疗。
仅发现该患者胰尾孤立性占位,建议手术。
患者遂接受胰尾及脾切除术。肉眼观察,切除的部分胰腺及肿物大小为4 cm×4 cm×1.5 cm,切面见胰腺中央一个灰白肿物,与周围胰腺组织分界清楚,肿物大小为4 cm×3 cm×1.5 cm,灰白色,实性,质中,在胰腺周围脂肪中找到淋巴结样组织3枚,直径为0.2 cm。脾脏大小为13 cm×9 cm×3 cm,重约290 g,包膜完整,尚光滑,切面灰红,实性,质中,肿物与脾脏不相关。
胰腺断端未见肿瘤;淋巴结转移(胰周1/5);脾组织未见特殊,脾门血管周围见肿瘤组织;肝组织中见转移性癌。免疫组化检查显示,胃泌素及血管活性肠肽阳性,胰多肽、胰岛素、胰高血糖素及生长抑素均阴性。
诊断:胰尾高分化神经内分泌癌
神经内分泌肿瘤预后不良因素有哪些?
神经内分泌肿瘤预后不良的因素包括:肿瘤已发生转移,肿瘤不断扩大,多发性内分泌肿瘤Ⅰ型,女性,血清胃泌素水平不断升高,超过 5157 pg/ml(胃泌素瘤)等。
该患者为女性,已经伴有肝脏转移,估计预后不良。患者术后接受质子泵抑制剂、奥曲肽及核素等综合治疗,肝内病灶仍缓慢进展,术后2年病故。[5740403]
(该病例报告摘自《北京协和医院消化疑难病剖析111例》)
■ 点评 北京协和医院消化内科钱家鸣教授
在胃肠神经内分泌肿瘤中,绝大多数是恶性肿瘤,由于它和人们常见的各种恶性肿瘤的自然病程不同,因而常被误认为良性肿瘤。
近年来的研究提示,胃肠神经内分泌肿瘤的发病率明显升高。
虽然临床医师对于典型的神经内分泌肿瘤的认识明显提高,但是,面对这类临床症状不典型的疾病,诊断仍然是个难题。在诊断中,需要从常见病着手,迅速除外常见的疾病,抓住该病腹泻的特点,特别是应用抑酸药有效的特点,达到尽早诊断的目的。
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