患者,女性,38岁,因“反复腹泻1年半”入院。诊断为胰尾高分化神经内分泌癌。
病史简介
患者,女性,38岁,因“反复腹泻1年半”入院。
患者于1年半前无明显诱因出现油腻餐后腹泻,为稀水便,可见油滴及未消化食物,无脓血,20余次/日,量中,伴脐周钝痛,不向腰背部放散,便后腹痛无缓解,里急后重明显。患者无恶心及呕吐,不伴反酸及呃逆。当地医院诊断为“肠炎”,在接受“地衣芽孢杆菌胶囊”口服治疗半个月后,患者大便减少为1次/日,成形,症状缓解。此后,患者上述症状反复发作过2次,每次持续半个月,经抗生素等治疗后可缓解。
患者在当地所接受的腹部彩超检查结果为肝内高回声结节,考虑血管瘤可能性大。全消化道造影检查未见异常。胃镜检查显示有十二指肠球部炎症。结肠镜检查未发现全结肠黏膜存在异常。患者口服“复合消化酶胶囊”约1个月,症状减轻,但仍为4~5次/日,稀水便。患者体重在8个月内下降10 kg。
患者11年前曾患“肺结核”,接受6个月的正规抗结核治疗,已治愈。贫血10余年,诊断未明。否认胰腺炎病史。
本病例选自《北京协和医院消化疑难病剖析111例》,该书是北京协和医院为了纪念我国医学泰斗张孝骞教授诞辰111周年而出版。张孝骞教授毕生治学严谨,重视实践,坚持用科学的态度对待每一个病例。这种精神和做法始终影响着协和,特别是协和消化科一代代医师的成长。本书汇集了协和医院在2004-2008年期间比较典型的疑难或特色病例,每一个病例均从初诊开始,一步步抽丝剥茧,明确诊断。阅读此书,对培养病例诊断的临床思维大有裨益。
反复发作的腹泻说明什么?
患者为年轻女性,慢性腹泻,症状反复发作;腹泻多是在油腻餐后发作,稀水便,次数多,可见油滴及未消化的食物,需要考虑吸收不良性及渗透性腹泻,胰源性可能性大。患者自觉里急后重感明显,益生菌和(或)抗生素治疗似有效,似需要考虑为肠道炎症所致腹泻,但大便从无黏液(即脓血便),肠镜无阳性发现,不支持该诊断。
随后的检查如下。
患者血常规检查结果显示,白细胞计数为3.56×109/L,血红蛋白为107 g/L,平均红细胞体积为100.9 fl,平均红细胞血红蛋白含量为 34.3 pg,血小板为180×109/L;便常规+苏丹Ⅲ染色为阴性;便虫卵检查结果阴性; D-木糖小肠吸收试验结果为0.68 g/5 h;尿N-苯甲酰-L酪氨酰对氨苯甲酸(BT-PABA)试验结果为39%。胰功能检查显示,脂肪酶为 436 U/L,淀粉酶为105.3 U/L。
抗核抗体、抗双链DNA抗体及抗可提取性核抗原抗体均阴性。乙肝、丙肝病毒及人免疫缺陷病毒检查均阴性;甲状腺功能检查正常。
氢呼气试验显示小肠细菌过度生长。甲状旁腺超声检查结果正常。腹部超声显示,肝大小正常,回声均匀,胰腺未见异常,脾大。腹部平扫+增强CT结果显示,肝、胆、胰、脾、双肾、双肾上腺未见明显密度异常,胰腺形态饱满,脾大。头颅磁共振成像(MRI)检查未见异常。
患者改接受“胰酶肠溶胶囊、双歧杆菌三联活菌胶囊及法莫替丁”治疗,腹泻次数及量明显减少(约3次/日),性状同前。考虑“小肠吸收不良、胃肠道功能紊乱、贫血”诊断。
患者甲状腺方面检查结果正常,提示动力性因素所致可能性小。基本除外多发性内分泌肿瘤Ⅰ型(MENⅠ)。
尿BT-PABA试验主要用于检测胰腺外分泌功能(胰蛋白酶对BT-PABA具有分解作用),但该指标也受小肠吸收功能影响。当结果阳性时,尚须进一步参考D-木糖小肠吸收试验结果。
患者小肠吸收试验及氢呼气试验均异常,腹部超声及CT检查均未发现器质性占位病变,对症治疗有效,须考虑小肠病变引起腹泻的可能。
患者在上述治疗后的2个月,腹泻再次加重,水泻,腹泻量偏多(未测),并出现反酸、恶心、呕吐等症状,当地医院胃镜检查显示“十二指肠球及球后溃疡”,给予患者兰索拉唑 15 mg(1次/日)治疗后,消化道症状明显改善,大便为成形软便,1次/日。半年内体重增加7 kg。为进一步明确病因,将患者收入院。
入院的查体结果显示,体温 为36.8 ℃,脉搏为70次/分,呼吸频率为18次/分,血压为94/62 mmHg,巩膜轻度黄染,肝脾肋下及边,质中。
入院诊断为腹泻,原因待查。在入院后,患者间断口服兰索拉唑,症状在服药期间缓解,但停药当日即反复。
抑酸治疗腹泻有效?腹泻与溃疡相关?
患者大量水泻伴反酸,抑酸治疗有效,合并多发、非寻常部位消化性溃疡,须高度怀疑酸相关分泌性腹泻。
酸相关内分泌腹泻多为胃肠道内分泌肿瘤所致,其中最常见的是胃泌素瘤,也需要考虑是否合并MEN Ⅰ型(甲状旁腺、胰腺、垂体、肾上腺、甲状腺等多个内分泌腺体有肿瘤病灶),另外,部分类癌也可有上述表现。
60%~90%的胃泌素瘤为恶性,约25%位于胰腺,70%位于十二指肠,5%位于其他部位。肿瘤多转移至肝及周围淋巴结。因瘤体小,发展缓慢,临床症状多与肿瘤分泌激素刺激胃酸大量分泌有关,而非瘤体本身所致。
定性诊断需要满足以下条件:① 高胃泌素血症;② 基础胃酸量(BAO)≥15 mmol/h ,BAO与最大胃酸分泌量(MAO)之比>60%;③ 激发试验(胰泌素试验、钙输注试验及标准试餐试验)阳性。
超声、CT、MRI、同位素铟标记的奥曲肽扫描(目前首选的无创检查)、超声内镜检查(首选)、选择性血管造影(以上检查为阴性时可用,约50%病例可有阳性表现)以及经皮经肝门静脉插管抽血查胃泌素浓度和手术探查等可协助定位诊断。
进一步完善检查,患者的血、尿、便常规检查均正常。肝功能、肾功能和电解质检查也均正常。胰功能检查结果正常。卵泡刺激素、黄体生成素、雌二醇、甲状腺素、甲状旁腺素及游离钙正常。血清胃泌素为180 pg/ml。BAO为16.39 mEq /h。胃液pH值为0.82。24小时食管pH值监测结果为阴性。
甲状腺和甲状旁腺的超声检查结果显示,甲状腺内有小结节,不除外甲状腺结节。甲状旁腺未见明显占位。
腹部超声显示,双肾上腺无明显异常,肝脏内多发实性占位,胰尾回声减低,脾大。
胃镜检查显示,患者有十二指肠多发溃疡及糜烂,慢性浅表性胃炎伴糜烂。超声内镜检查显示,胰尾部占位病变(图1),累及脾静脉,考虑胰腺内分泌肿瘤可能性大。
胸腹增强CT显示(图2、3),胰尾占位,肝内多发低密度,内分泌肿瘤并肝内多发转移可能性大,脾大,侧支循环形成。同位素铟标记的奥曲肽扫描显示,肝内多发增高区,为生长抑素受体高表达病变,考虑为多发肝转移。[未完待续:见腹泻、腹痛、消瘦、肝脏多发占位(下)]
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