《胰腺》（Pancrease 2011，40：213）发表了德国学者的一篇综述，该综述系统回顾了分泌降钙素的胰腺内分泌肿瘤（NEC）的临床表现及治疗效果。

　　胰腺内分泌肿瘤是一种较罕见的肿瘤，分为有功能或无功能两种。临床表现主要取决于其分泌的激素种类，常见有胰岛素瘤和胃泌素瘤、血管活性肠肽瘤、胰高血糖素瘤和生长抑素瘤。降钙素常由甲状腺C细胞分泌，降钙素升高往往高度提示甲状腺髓样癌。胰腺内分泌肿瘤也可分泌降钙素，但很罕见。

　　德国学者以“胰腺内分泌肿瘤”、“降钙素”、“神经内分泌胰腺肿瘤”和“胰腺”为关键词检索美国的医学文献分析和联机检索系统（MEDLINE）数据库。共有37例患者入选。研究者收集了这些患者的临床症状、实验室及组织病理学检查结果等数据，并对此进行系统分析。

临床表现

　　37例患者的主要症状包括水样泻（51.4%）、腹痛（35.1%）以及体重减轻（32.4%）。

　　37例患者的肿瘤均可通过影像学检查发现。所有患者血清癌胚抗原水平均正常，2例有癌抗原19-9（CA19-9）结果，其中1例CA19-9升高。

　　肿瘤位于胰腺头颈部者占43.7%，其余位于体、尾部（图1），2个部位的肿瘤大小无显著差异。大部分患者（59.5%）诊断时就有远处转移，肝脏是最常见的转移部位（90.9%，20/22例）。其他远处转移部位包括淋巴结、脑、腹膜。

治疗及预后

　　70.3%的患者接受手术治疗。术式包括胰十二指肠切除术、胰腺远端切除术或肿瘤切除术。术后免疫组化检查显示，88.5%的患者（23/26例）降钙素染色阳性（图2）。

　　37例患者的平均血清降钙素水平是正常值上限的89.2倍（2～1263.8倍），术后降至正常值上限的10.9倍。

　　30例患者有随访记录，平均随访期为28.9个月。在30例患者中，66.7%的患者在随访结束时仍然生存。

　　在随访结束时仍生存的患者中，接受较大范围手术（胰十二指肠切除术）的患者比例高于死亡组，但接受化疗的比例在两组间无显著差异。在随访结束时，诊断时无远处转移者的生存率为75%，而已有转移者的生存率为61.1%。未发现肝转移会影响生存率。

总结

　　研究者认为，对于血清高降钙素患者，除应怀疑甲状腺髓样癌、慢性肾脏病或继发性甲旁亢等外，也要考虑分泌降钙素的胰腺内分泌肿瘤的可能。如果甲状腺检查未获得病理学证据，则应关注患者的腹部症状，进行腹部B超或CT检查，以筛查胰腺内分泌肿瘤。如果分泌降钙素的胰腺内分泌肿瘤诊断成立，则推荐进行扩大范围手术切除，以提高患者生存率。