恶性淋巴瘤病理分类新进展
“恶性淋巴瘤的病理分类跟临床治疗密切相关，随着研究的深入，中国的临床医生和病理医生须通力合作，才能达到淋巴瘤的最佳治疗境界。”
“恶性淋巴瘤的病理分类跟临床治疗密切相关，随着研究的深入，中国的临床医生和病理医生须通力合作，才能达到淋巴瘤的最佳治疗境界。”
2008年，恶性淋巴瘤WHO分类（第4版）提出了许多新的类型和亚型，这些新进展与临床治疗和预后的关系更为密切。
前体淋巴组织肿瘤
B-淋巴母细胞性白血病/淋巴瘤（B-ALL/LBL）可分为非特指性和有频发性遗传学异常的B-ALL/LBL两类，后者有7种不同的遗传学异常。有条件的中心应对诊断的B-ALL/LBL患者作进一步的遗传学分型，这有助于临床医师选择最佳治疗方案和估计患者预后。如无遗传学异常，则诊断为非特指性B-ALL/LBL，其儿童患者预后明显优于成人患者。
小克隆淋巴细胞人群
WHO分类中列出了单克隆B淋巴细胞增多症、原位滤泡性淋巴瘤（FL）、伴有单克隆B细胞的儿童滤泡性增生等。
存在小克隆淋巴细胞人群究竟代表肿瘤的早期累及、前驱病变还是无关紧要的偶然发现，目前尚不清楚。
诊断标准达成共识
诊断标准达成共识的肿瘤有无骨髓外组织累及的B-小淋巴细胞性淋巴瘤和Waldenstrom（瓦尔登斯特伦）巨球蛋白血症。此外，作出浆细胞骨髓瘤诊断后，要进一步区分症状性还是非症状性。依据欧洲癌症研究和治疗机构（EORTC）的皮肤淋巴瘤分类，WHO分类已增加几种新的皮肤淋巴瘤亚型及其诊断标准。
新亚型、类型和分级
FL 对于FL的分级，依据中心母细胞（CB）的多少或比例将FL分成3级：FL1~2＝CB少（低级别）；FL3A＝CB多（＞15/hpf），仍存在中心细胞（CC）；FL3B＝成片CB。如果符合FL3而有弥漫大细胞区域，直接诊断为DLBCL。并将胃肠道FL、儿童淋巴瘤和滤泡内瘤形成（“原位”FL）分别列出。
DLBCL 第4版分类将DLBCL分成非特指性、特殊亚型和独立疾病3类。且非特指性DLBCL除列出形态学变型外，还依据基因表达谱分成GCB和ABC两个分子亚群，此外，依据IHC将DLBCL分成CD5+、GCB和非GCB三个亚群。
根据临床和预后特点，在DLBCL中还增加了特殊部位（中枢神经系统、皮肤、纵隔等）以及病毒或感染相关（老年人EBV阳性等）特殊亚型和独立疾病。
交界性（灰区）细胞淋巴瘤 列入两种不同分类的大B细胞淋巴瘤，分别为具有DLBCL和伯基特（Burkitt）淋巴瘤中间特点、DLBCL和经典HL中间特点的不能分类的B细胞淋巴瘤。
EBV相关T细胞克隆性淋巴组织增生 分类中增加了儿童系统性EBV阳性T细胞淋巴组织增生性疾病和水泡痘疮样淋巴瘤两种。
间变性大细胞淋巴瘤（ALCL） 依据是否表达间变性淋巴瘤激酶（ALK）分为ALK+与ALK-，其临床表现、免疫表型和遗传学特征均不同。
■ 精彩言论
“精确诊断是套细胞淋巴瘤（MCL）治疗的前提，对于以淋巴细胞增殖性疾病（LPD）为表现形式的患者，减少MCL的误诊是我国临床工作者的首要任务，建议有条件的中心对所有LPD患者进行 t[11;14(q13;q32)]的荧光原位杂交（FISH）检测，特别是在按单纯形态学诊断为CLL后疗效不佳的情况下，排除MCL很有必要。”
——中国医学科学院北京协和医学院血液学研究所 邱录贵
相关文章
评论
我要跟帖
.jpg)
