《美国国立综合癌症网络(NCCN)肿瘤学临床实践指南》是由美国21 家顶级癌症中心组成的非营利性学术联盟制订的指南,自1995年起每年发表各类肿瘤的临床诊治规范。这些指南 既是美国肿瘤领域临床决策的标准,也已成为全球肿瘤临床实践中应用最广泛的指南。NCCN的指南更新很快,体现了学科的最新发展,均按类似决策树的路线图进行组织,便于临床医师方 便快捷地找到正确的治疗路线。本文主要解读2011 年《NCCN多发性骨髓瘤(MM)临床实践指南》(以下简称《指南》)。
图:多发性骨髓瘤
2011 版《指南》主要内容
初诊MM的诊断
初诊MM的诊断依据患者病史、临床表现及实验室检查确定。在实验室指标中,除常规项目之外,如全血细胞计数和分类、血小板计数、BUN/肌酐、电解质、LDH、Ca2+/白蛋白、β2-微球蛋白、24小时尿总蛋白、血清免疫球蛋白定量分析、SPEP、SIFE、24小时尿总蛋白、蛋白电泳(UPEP)和免疫固定电泳(UIFE)、骨骼检查、单侧骨髓穿刺活检、骨髓免疫组化和(或)骨髓流式细胞术检查、细胞遗传学检查、FISH[del 13、del17、t(4;14)、t(11;14)、t(14;16)],2011版《指南》还在最初诊断时新增加了血清FLC 和FISH 1q21 扩增项目。血清FLC 检测最初是《指南》在2007 年建议MM 随访/监测时应用的,从2008年开始建议初诊时某些情况下进行,而今年的《指南》指出初诊时即应行此项检查,可见大家对血清FLC 检查的重要性和意义已达成共识。2011 版《指南》将初诊MM分为单发浆细胞瘤、冒烟型(无症状)MM和活动性(症状性)MM。
MM的诊断分型、分期
定义 冒烟型(无症状)MM被定义为血清M 蛋白≥30 g/L 和(或)骨髓克隆性浆细胞≥10%,无相关器官或组织受损(无重要器官损害,包括骨病变)或症状。活动性(症状性)MM被定义为满足以下一项或多项:钙水平升高(>11.5 mg/dl);肾功能不全(肌酐>2 mg/dl);贫血(血红蛋白<10 g/dl或低于正常2 g/d1);骨病(溶骨或是骨质减少)。2011版《指南》仍同时采用了Durie—Salmon分期和国际分期系统(ISS)。
疗效评价标准 治疗缓解的评价是骨髓瘤治疗的一个关键性决定因素。2011版《指南》列出了两套不同的缓解标准,一是由欧洲血液及骨髓移植协作组(EBMT)制定,将缓解状态分为全缓解(CR)、部分缓解(PR)、最小缓解、复发和疾病进展。二是最近才发展起来的由国际骨髓瘤工作组(IWGM)制定的标准,还没有生效,将缓解状态分为sCR、CR、非常好的部分缓解(VGPR),PR、疾病稳定(SD)。到目前为止,EBMT标准已经得到广泛采用。
骨或骨外单发性浆细胞瘤的基础治疗 骨单发浆细胞瘤患者的初始治疗是相关区域的放疗(45 Gy 或更多),有治愈的可能。而骨外浆细胞瘤的初始治疗是相关区域的放疗(45 Gy 或更多)和(或)手术。为了监测放疗的缓解情况,骨或骨外单发浆细胞瘤的随访和监控包括每4周1次的血、尿检查。如果患者的M 蛋白完全消失,那么频率可减到每3~6个月1次或依照临床提示进行。如果蛋白仍然存在,还要继续按每4周1次进行监测。骨检查应考虑每年或根据临床提示进行。磁共振成像(MRI)和(或)CT和(或)正电子发射体层摄影(PET)/CT可以考虑每6~12个月1次或根据临床提示进行。如果患者出现了疾病进展,那么须接受重新评价。
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