血液系统疾病诊断思路图解病例之多发性骨髓瘤
一、病例思维导图 病例提供：江苏省人民医院形态诊断室王蓉、王琰、王慧 二、骨髓图片 ① ② ③ ④ ⑤ ⑥ 三、各类报告 ① ② ③ ④ 四、MM相关知识链接 概述 多发性骨髓瘤(MM)是一种浆细胞病中最常见的一种类型，又称骨髓瘤，浆细胞骨髓瘤或Kahler病，其特征是单克隆的浆细胞恶性增殖并分泌单克隆免疫球蛋白。正常多克隆浆细胞和多克隆免疫球蛋白分泌受到抑制，从而
一、病例思维导图
病例提供：江苏省人民医院形态诊断室王蓉、王琰、王慧
二、骨髓图片
①
②
③
④
⑤
⑥
三、各类报告
①
②
③
④
四、MM相关知识链接
概述
多发性骨髓瘤(MM)是一种浆细胞病中最常见的一种类型，又称骨髓瘤，浆细胞骨髓瘤或Kahler病，其特征是单克隆的浆细胞恶性增殖并分泌单克隆免疫球蛋白。正常多克隆浆细胞和多克隆免疫球蛋白分泌受到抑制，从而引起广泛骨质破坏、反复感染、贫血、高钙血症、肾功能不全等一系列临床表现并导致不良后果。
临床表现
1、骨痛是本病的主要症状之一，腰骶疼最常见，其次胸肋骨，四肢骨较少，肩关节和四肢关节疼较少。除疼痛外，可见病理性骨折。
2、贫血和出血。贫血是其另一常见临床表现，为骨髓病性贫血。出血是因血小板减少、血小板被单克隆球蛋白覆盖及凝血障碍有关。
3、反复感染。本病易发生感染，多见肺部球菌感染，也可有泌尿系统感染等。
4、肾脏损害。肾脏病变比较常见而又具有特征性的临床表现，由于单克隆免疫球蛋白和重链与轻链合成失去平衡，过多的轻链重吸收造成肾小管损害。外加高钙血症、高尿酸血症、高粘滞血症、淀粉样变性和肿瘤细胞浸润，均可造成肾损害。
5.高钙血症，骨破坏，血钙增高。引起头疼、呕吐、多尿、重者导致心率失常、昏迷而死亡。
6.高粘滞血症、高尿酸血症、神经损害、淀粉样变性和肝脾肿大等。
诊断标准
1、有症状的MM诊断：①骨髓中原幼浆≥10%(或15%)，或/和活检证明有浆细胞瘤;②相关临床症状(C：血钙升高;R：肾功能不全;A：贫血;B：骨损)③M蛋白增高。
2、无典型症状，但出现下列1项或多项异常指标：①骨髓原幼浆≥60%;②血清游离轻链比≥100;③MRI检查>1处5mm以上局灶性骨质破坏。
3. 冒烟型MM诊断：①无CRAB且无浆细胞增殖导致的淀粉样变性;②血清单克隆M蛋白≥30g/L或尿M蛋白>500㎎/24h或骨髓原幼浆为10%~60%。
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