患儿男，12岁。吞咽后疼痛3个月，左侧胸痛1月余。胸部X线示左胸内巨大肿块影。食管钡餐造影显示上胸段食管见弧形压迹，向右前移位，食管轮廓线光滑，黏膜规整（图1）。胸部CT示左上后纵隔7 cm×6 cm软组织密度肿块，增强后呈不均匀强化，中心可见片状钙化灶，降主动脉大部分被包绕，并向前推移，肿块与食管脂肪间隙消失，食管上胸段扩张，气道稍受压（图2）。胸部MRI示左后纵隔脊柱旁7 cm×6 cm软组织肿块，信号不均匀，增强扫描肿块不均匀性强化，肿块包绕胸主动脉且邻近肋骨，并可见肿瘤向T4-T6椎间孔内生长（图3）。SPECT示纵隔部位放射性异常浓聚。临床诊断考虑左后纵隔肿瘤，神经源性肿瘤可能性大。

　　201 1年11月全麻下手术。经左后外侧切口进胸，见左后纵隔的肿瘤包膜不完整，侵及交感神经链，侵犯T3-T7肋间动脉及降主动脉外膜，向相应双侧椎间孔生长，压迫主动脉弓、降主动脉、气管及食管均向前方移位，肿瘤自胸椎前主动脉及食管后间隙延伸至右侧胸腔，侵及奇静脉。切开肿瘤边缘的纵隔胸膜，仔细结扎周围血管；沿包膜剥离并切除大部分突出左胸的肿瘤，暴露主动脉弓及降主动脉，剥除主动脉弓及受累的血管外膜，分别结扎T3-T7对应肋间隙动脉，切除主动脉弓、降主动脉后方及椎间孔内的肿瘤。止血，放置胸内引流后关胸。改左侧卧位，右侧第7肋间腋中线打孔置入胸腔镜，第5肋上缘小切口进胸，胸腔镜下切除右侧胸内肿瘤（图4）。术后当日脱离呼吸机，术后1天出ICU，第5天复查胸部CT无明显异常后拔除胸腔闭式引流管，第10天治愈出院。病理诊断：神经母细胞瘤。免疫组化：NsE（+）、bcl-2（+）、CgA（+）。术后随访6个月无复发。

讨论神经母细胞瘤（neuroblastoma，NB）是幼儿期较常见的恶性肿瘤之一，5岁以下儿童多见。约65%的NB起源于腹部，15%-20%起源于胸部，15%-20%起源于其他部位（如颈部、骨盆等），原发于中枢神经系统的少见。NB临床表现多变，解剖结构复杂，瘤蒂较大且易侵袭周围组织，其术前诊断及手术切除难度较大。发生在纵隔的NB需与畸胎瘤、胸腺瘤、胸内甲状腺、巨淋巴细胞增生症、孤立性纤维瘤等鉴别。胸部X线检查是基本的术前诊断手段，胸部B超、MRI、纤维支气管镜和经胸针吸活检对诊断及手术有一定帮助。胸部CT检查对了解肿瘤的大小，边界、密度以及与周围脏器的关系十分重要，增强扫描可鉴别纵隔实性肿瘤与血管瘤。

　　NB发病年龄低，临床症状重，初期几乎无阳性表现，大部分为邻近组织脏器受压后被发现，常需手术治疗。NB累及降主动脉增加手术风险，迄今为止因切除降主动脉段相应肋间血管致脊髓缺血损伤并造成术后截瘫的发生率约为10%。NB累及8-10肋间动脉时需行肋间动脉移植以防止脊髓缺血坏死。切除3-7对肋间动脉，完整保留其余肋间动脉，剥除部分主动脉外膜和结扎相应肋间动脉后再切除NB，可避免术后截瘫。