【病史临床】

        男性，58岁，前列腺增生入院，常规胸片检查，既往体健。

        【影像图片】

        CT表现：CT平扫显示左肺巨块状软组织密度影，内侧与左主支气管相连，外缘与胸膜分界不清。增强后瘤体内部不均匀明显强化。

        手术病理结果：术中见包块与左侧壁胸膜、左上下肺组织致密粘连，位于肺裂中，呈椭圆形，有完整包膜，其后方基底部与肺门周围组织形成较多滋养血管，肿块切面呈黄白色，为坏死组织，未发现骨骼、毛发组织。

        病理结果：癌肉瘤

        点评：肺癌肉瘤(LCS)系少见病，年龄31~70岁，平均52.9岁，病程2周~2年，与吸烟关系密切，男女之比2︰1，临床首发症状为咳嗽、咯血、胸闷等。中央型约占1/3，周围型约占2/3。CT平扫肿瘤多呈巨块状，可具有边界模糊、分叶、毛刺、空洞等常见肺癌征象，与肺癌不易区分。

        癌肉瘤的CT表现显示具有肺癌和肉瘤的双重特征，肉瘤的边界大多清晰、边缘相对光整，而癌肉瘤边界大多不甚清晰、边缘不光整,具有癌块的边缘征象，如分叶、毛刺等周边浸润征象。增强扫描显示癌肉瘤具有类似肉瘤的强化表现，如较厚的环状强化、肿块中央常为不规则的密度减低区。因此肺内圆形或椭圆形较大肿块，增强扫描肿块呈不规则环状强化，中央显示不规则密度减低区，酷似肉瘤的CT表现，而其边界不甚规则，边缘不光整,有分叶、毛刺等浸润表现时，应考虑为癌肉瘤之可能。CT还能较好反映癌肉瘤侵犯范围及与周围组织的关系,对临床确定治疗方案有较大的帮助。

        LCS瘤组织有双相性，由癌和肉瘤共同组成，恶性成分以鳞癌、腺癌多见，也可为大细胞癌;肉瘤成分组织类型多，有单一组织，也有几种组织并存，最多见为纤维肉瘤，有的见异质性恶性成分，如骨肉瘤、软骨肉瘤、横纹肌肉瘤等。有的恶性间质成分构成肿癌主体，仅见灶性上皮癌组织。免疫组化可见癌成分CK、CEA、EMA、AE1、AE3等阳性表达，间叶成分可用Vimentin、s-100蛋白、desmin等证实。本病最终确诊依赖于光镜及免疫组化分析。

        本病需与双相型肺母细胞瘤鉴别。后者上皮与间叶成分均具有胚胎性特征，可见原始未分化间叶及上皮成分;而LCS上皮及间叶虽都为恶性，但有分化性，常为鳞癌、纤维肉瘤。外科手术是LCS主要诊断及治疗手段。术后易复发，肺门、纵隔淋巴结、脑、脑膜、肝、骨转移。有文献报道本病是一种恶性程度并不高于一般肺癌的恶性肿瘤，但也有报道本病预后差，5年生存率为13.3%。本病化疗及放疗疗效尚不清楚，需临床大样本研究。

        在WHO1981年对肺肿瘤的分类中，将肺癌肉瘤作为包含恶性上皮成分及恶性间叶成分的一种复合性恶性肿瘤。1999年WHO的新分类中明确提出肺癌肉瘤的恶性间叶成分应该是异源性成分，可见明确的横纹肌肉瘤、骨肉瘤、软骨肉瘤，其中肿瘤性骨、软骨成分是诊断肺癌肉瘤的重要依据。关于肺癌肉瘤的组织发生认识不一，随着分子生物学技术的发展，目前多数学者支持单克隆学说，即由多能干细胞分化演变而成 。本文中2 例镜下见腺癌、胚胎性支气管与纤维肉瘤共存，支持单克隆起源学说。

        肺癌肉瘤的确诊主要依赖于光镜。肺癌肉瘤的病理类型可以是任何类型的癌和肉瘤以任何比例混合而成，癌的成分可以是腺癌、鳞癌、肺泡细胞癌或大细胞癌等，也可为几种癌的混合。肉瘤以纤维肉瘤最多见，也可以为平滑肌肉瘤、横纹肌肉瘤甚至骨肉瘤等。Koss 等在对其收集的66 例及文献报道的34 例(共100 例) 肺癌肉瘤进行研究中发现，在恶性上皮成份中鳞癌54 例、腺癌26 例、腺鳞癌19 例、大细胞未分化癌1例;在恶性间叶成份中，横纹肌肉瘤29 例、软骨肉瘤17 例、骨肉瘤12 例，其它为横纹肌肉瘤、软骨肉瘤、骨肉瘤相互混合或渗杂了其它间叶肉瘤共42 例。免疫组化对肺癌肉瘤的诊断及鉴别诊断有所帮助，但并非必要，证实上皮性的可用不同分子量的CK(AE1 、AE3) 、EMA 及CEA , 证实间叶成分可用S 100 蛋白、Desmin、Vimentin 等。

        肺癌肉瘤表现症状及体征常与肿瘤生长部位有一定联系，多表现为咳嗽、胸痛、血痰等。PCS可分为周围型及中央型，周围型多于中央型，且肿块常较大。Koss等在对66例肺癌肉瘤进行研究中发现男女之比为7.25∶1，且平均年龄为65岁。右肺略多于左肺，90%的患者有重度吸烟史。痰细胞学检查、纤支镜检查等有助于诊断，但往往不能确诊。有报道1 例经颈淋巴结活检确诊，实属罕见，多数在术前很难得到明确的组织学诊断。X 线表现为类圆形致密阴影，边缘可见分叶、毛刺。根据支气管阻塞的情况不同也可表现出相应的阻塞性肺炎、肺不张等X 线征象。因临床表现无特异性，症状出现早期常被误诊为肺炎或肺结核，而晚期常被误诊为肺癌。本文中例3就曾被误诊为肺结核给予抗痨治疗，另2例术前诊断均为肺炎性病变。例1首发表现为PCS脑转移，文献报道罕见。

        肺癌肉瘤的预后欠佳。Koss等报道100例5年生存率为21.1%，根据多种临床及病理学指标，PCS的预后仅与肿瘤的大小相关，其以直径6cm作为分界点，>6cm 者生存率明显下降。汪永岗等报道12例PCS术后5年生存率为33.3%，高于分期相同的一般肺癌患者的24.3%。他们认为肺癌肉瘤的预后要优于一般肺癌。PCS淋巴结转移率较低为33.3%，转移成份多为癌。一般认为肺癌肉瘤的预后主要与肿瘤的类型、位置、分化程度及病理分期有关，管内型比周围型的预后好。余辉等认为PCS预后与临床分期关系不大，而可能与术后辅助治疗有关。肺癌肉瘤的另一个特点是易发生远处转移。

        对肺癌肉瘤手术治疗仍属首选，手术原则与肺癌基本一致，应争取行肺叶或全肺切除，术中常规清除胸内淋巴结，术后积极给予放疗和化疗。对于肿瘤较大者可予术前放化疗和介入治疗，提高手术切除率。对于晚期病例或术后出现肺、骨转移者，应给予放疗和化疗，辅以生物免疫、中药等综合治疗，提高生存时间，改善生活质量。