【病史临床】

男，15岁，左眼膨出溢泪伴同侧鼻塞鼻出血月余。

【影像图片】

以上五幅图分别为MRI T1WI 、T2WI 、增强及增强

【影像表现】

扫描示双侧鼻腔及筛窦可见软组织信号影，T1WI呈等信号，T2WI呈稍高信号，肿块突破颅底骨质而累及脑实质，瘤周脑组织伴有水肿，并伴有囊性变。增强扫描肿瘤实质部分明显强化，瘤周囊性部分呈环状强化，水肿部分不强化。双侧眼眶内直肌可见明显受压。

【诊断】

病理诊断：(左侧)鼻腔嗅神经母细胞瘤并大片出血坏死 。

【鉴别诊断】

1.筛窦癌 2.鼻腔内翻性乳头状瘤 3.鼻咽纤维血管瘤

【讨论】

嗅神经母细胞瘤起源于嗅神经上皮，连接鼻腔顶部及筛板的一种恶性肿瘤，该肿瘤占鼻腔内肿瘤的1~5%。任何年龄均可发病，该病有2个发病高峰，分别是11～20岁和51～60岁。 嗅神经母细胞瘤累及的部位不同，其临床症状亦不一致，大多数患者起病初时均表现为无痛性鼻腔堵塞甚至鼻衄。患者多以鼻炎或鼻窦炎而就诊，病变较大时，随着累及的部位不同而表现为不同的症状，病变累及筛板往往会伴有嗅觉的丧失;眼球受累往往会伴有眼眶区疼痛，眼球前突及过度流泪;病变堵塞咽鼓管往往会伴有耳痛及中耳炎;额部额窦受累则出现额前区疼痛;大多数患者就诊时往往是病变进入进展期，肿块一般很大，并且累及周围组织。肿瘤的分期至今为止一直延用Kadish分期。Ⅰ期：肿瘤局限在鼻腔内未累及鼻旁窦;Ⅱ期：肿瘤突出鼻腔并累及周围的鼻旁窦;Ⅲ期：肿瘤侵犯鼻腔及鼻旁窦以外的部位。

MRI主要特点：(1)肿瘤多位于鼻腔的中后部。(2)肿瘤T1WI 呈稍低信号或等低混合信号，T2WI 呈稍高信号，肿瘤多呈实性，部分肿瘤内可见囊变，囊内信号与脑脊液信号相似，T1WI 为低信号，T2WI 为高信号，较大肿瘤瘤内可见出血。(3) 肿瘤内血供多较丰富，注射Gd-DTPA 后实性病灶呈非均匀中度甚至明显强化。(4)由于嗅神经母细胞瘤系恶性肿瘤，肿瘤周围骨质往往呈破骨性改变，如上颌骨、额骨、蝶骨及眶内侧纸板而累及眼眶。

与筛窦癌的鉴别：前者发生鼻腔的顶部，常至晚期才侵犯眼眶，病人常以鼻塞、鼻出血及嗅觉减退来就诊;后者早期侵犯眼眶，病人常以突眼、视力下降来就诊，常无嗅觉减退。

与内翻状乳头状瘤的鉴别：后者多发生在中鼻道，常有钙化，侵袭性较低，且最先侵犯上颌窦，眼眶侵犯少见，强化轻至中等。

与鼻咽纤维血管瘤的鉴别：多发生在后鼻孔后区及鼻咽部，边界清楚，MRI增强显著，肿瘤有沿颅底孔缝生长的特点，骨质呈压迫性吸收破坏，侵袭性不如嗅神经母细胞瘤明显。