中心点：

IL2RG/JAK3缺陷的B细胞在造血干细胞移植后仍保留固有的缺陷，即使滤泡辅助T细胞获得重构。

B细胞在体外对IL-21的反应或可作为IL2RG/JAK3缺陷SCID患者进行异基因造血干细胞移植后体液免疫的生物标志物。

摘要：

对于合并重度免疫缺陷(SCID)但无体液免疫异常的患者，予以异基因造血干细胞移植(HSCT)，特别是源于无血缘的供体时，供体T细胞在患者体内的存活率和功能多变。SCID患者进行HSCT后的B细胞功能取决于遗传因素，HSCT预处理可促进供体B细胞嵌合。IL2RG或JAK3缺陷的患者不经过预处理即进行HSCT，HSCT后B细胞功能往往较差，可能是由于宿主来源B细胞的IL-21信号受损导致。

为探究HSCT预处理对B细胞功能的影响，以及体外B细胞功能与临床体液免疫状态的关系，Alexandra M. Miggelbrink等人对48位携带IL2RG/JAK3缺陷合并SCID的进行HSCT(造血干细胞来源于非血缘供体)后超过2年的患者进分析。

在这些患者中，滤泡辅助T细胞(T[FH])的发育动力学与健康儿童的相似;因此，B细胞功能低下可能不会导致T[FH]细胞发育障碍。

在体外，B细胞在IL-21的刺激下分化成浆细胞并分泌免疫球蛋白的特性与预处理、供体B细胞移植、免疫球蛋白替代和对破伤风疫苗的反应密切相关。采用免疫球蛋白替代的血清IgM正常的患者，对体外IL-21刺激不敏感，与血清IgM低的患者相似。

B细胞对IL-21的体外反应或许可预测IL2RG/JAK3缺陷的SCID患者进行HSCT后的临床相关的体液免疫功能。

原始出处：

Alexandra M. Miggelbrink，et al.B cell differentiation and IL-21 response in IL2RG/JAK3 SCID patients after hematopoietic stem cell transplantation.Blood 2018 ：blood-2017-10-809822; doi： https：//doi.org/10.1182/blood-2017-10-809822