鼻型结外NK/T细胞淋巴瘤(ENKL)是成熟T/NK淋巴细胞瘤的一种亚型，原发于鼻腔，特点是与Epstein-Barr(EB)病毒感染有关。亚洲及南美洲发病率高，西欧及北美地区少见，中年男性好发(男女比4：1)。无特异性临床表现。

虽然ENKL的发病率存在地域差异，但西方国家和流行病区(如东亚)之间的临床特点相似。目前，不推荐用包含蒽环霉素的化疗方案治疗ENKL。尚无基于随机对照试验结果的标准治疗方案。

对于局限性疾病患者，放疗是推荐的一线疗法的核心部分。放疗剂量50-54Gy，根据肿瘤侵袭性扩大放疗范围、应用强度调制的放疗或容量调制的电弧治疗均与放疗的效果相关。

虽然联合放化疗得到临床试验结果的支持，但越来越多的证据支持采用无蒽环霉素的连续放化疗，包括L-天冬氨酰胺酶和(或)铂类抗癌药。包含L-天冬氨酰胺酶的化疗方案是全身性ENKL的一线治疗的核心。此外，推荐将造血干细胞移植作为新确诊的晚期ENKL的一线巩固治疗。包括免疫检查点抑制剂的新制剂正在研究用于治疗ENKL。

对于当下对ENKL的治疗，需要多学科的共同努力来确定应用放疗、L-天冬酰胺酶、铂、新制剂和造血干细胞移植的最佳的时间和顺序。

原始出处：

Motoko Yamaguchi， Ritsuro Suzuki， and Masahiko Oguchi.Advances in the treatment of extranodal NK/T-cell lymphoma， nasal type.Blood 2018 ：blood-2017-12-791418; doi： https：//doi.org/10.1182/blood-2017-12-791418