19岁男性患者，右髋部间断性疼痛2月余，活动后加重。活检病理结合影像，诊断为Ewing肉瘤。全麻下行骨盆Ⅱ区、Ⅲ区切除后，常见的处理方法有3类：第一种是髋关节旷置术，第二种是将股骨上端和髂骨残端进行融合，第三种是各种材料的假体植入或置换。对于年轻、长期生存机会较高患者，选择哪种处理方法呢?

(1)病例介绍

：患者，男，19岁，主因右髋部间断性疼痛2月余，活动后加重。近1月发作频繁并轻度跛行，伴有夜间痛，当地医院摄片及CT 检查后发现“右髋臼及耻骨破坏，肿瘤可能性大”，来我院门诊收入院治疗。患者发病以来食欲正常，无明显消瘦，无发热史。

入院查体：患者心肺腹未见异常，无发热。行走轻度跛行，并伴有右髋部疼痛。查右侧股四头肌轻度萎缩，右髋关节伸直轻度受限，Thomas 征阳性，外旋受限，屈曲、外展、内收、内旋基本正常。骨盆及右髋部皮肤颜色正常，未见明显肿胀和包块，局部明显压痛。

影像学检查：X 线片示左侧髋臼内侧壁及相邻部分耻骨支溶骨性破坏，边界不清，皮质破坏并有部分骨折，髋臼内壁旁软组织肿块影。CT 及MRI 显示肿瘤破坏区主要位于髋臼前柱和相邻耻骨支，内侧壁皮质破损，向骨盆内突出软组织肿块并推挤膀胱，MRI 显示肿瘤上界达到髋臼顶上方。髋关节腔内和股骨头未见异常(图43‐1a～图43‐1f)。

图43‐1 a﹒左髋臼溶骨性破坏;b﹒CT 表现;c﹒CT 重建;d﹒MRI 表现;e﹒横断面MRI 表现

f﹒全身骨扫描

实验室检查：入院后行肿物穿刺活检，活检病理结果为“小圆细胞恶性肿瘤，Ewing 肉瘤可能性大”。结合临床、影像，诊断为Ewing 肉瘤。遂给予异环磷酰胺和多柔比星为主的序贯化疗2个月。化疗后患者疼痛明显减轻，跛行及髋关节受限程度明显改善，影像表现破坏区周边骨化增加，软组织肿块明显缩小，MRI 显示肿瘤周围水肿反应明显减轻。化疗反应良好(图43‐2a～图43‐2c)。

手术治疗：全麻下行髋臼及耻骨肿瘤广泛切除(骨盆Ⅱ区、Ⅲ区切除)，股骨头与髂骨残端融合术。手术采用半侧卧位，切口沿右侧髂嵴向前下经髂前上棘经腹股沟韧带至耻骨联合，再转向下后方至坐骨结节。首先在髂嵴处切开腹壁肌肉，将腹膜推向对侧，显露腹膜后结构。游离髂总、髂外血管束，保护输尿管和膀胱，游离腰大肌和股神经(髂肌覆盖髋臼肿瘤表面部分需一同切除)。切开腹股沟韧带，将股血管束、股神经和腰大肌一同在股三角中游离并加以保护。游离精索并推向内侧，显露耻骨联合，切开耻骨联合的软骨连接处。翻开髂骨外侧臀中肌和阔筋膜张肌，切断缝匠肌、股直肌起点，显露髋关节前外侧关节囊，游离并切开关节囊，脱位股骨头。

确认髋臼顶上方预计截骨平面，在该平面髂骨内外侧切开髂肌和臀小肌至骨膜，游离大切迹，保护髂内和臀上、下血管束，套入钢丝锯，按计划水平，截断髂骨。从耻骨联合向下沿坐骨支游离至坐骨结节，切断坐骨结节附着的股二头肌和大收肌。再切断股薄肌和长短大收肌，分别于闭孔内外结扎切断闭孔血管神经束。提起股血管神经束，在其下方切断髂腰肌在小粗隆的止点，切开内后侧关节囊。切断骶结节韧带、骶棘韧带和其他相连组织，切断外旋肌群，保护坐骨神经，整体取下髋臼和耻坐骨。将股骨头顶部去除软骨面，显露出骨松质，髂骨断面磨成凹面，将股骨头与髂骨凹面对和并用钢缆固定(图43‐3)。止血冲洗放引流，关闭伤口。术后髋人字支具固定。切除肿瘤送病理(图43‐4a，图43‐4b)。

图43‐2 a﹒化疗后平片;b﹒化疗后CT 表现，软组织肿块明显缩小;c﹒化疗后MRI 表现

图43‐3 髋臼肿瘤广泛切除后，残端与股骨头融合，钢缆维持位置

图43‐4 a﹒切除后标本外观;b﹒切除后标本断面

术后常规应用抗生素7～10天，24小时引流<25ml 后拔除引流管。

患者术后两周伤口一期愈合拆线出院，髋人字支具固定3个月，复查摄片显示初步骨愈合后，去除髋人字支具，开始负重行走及功能锻炼活动(图43‐5)。术后持续序贯化疗10个月，所用药物同术前，仍以异环磷酰胺和多柔比星为主。

图43‐5 术后半年，骨愈合良好

(2)专家分析

：骨盆是恶性骨肿瘤和良性侵袭性肿瘤的好发区域，软骨肉瘤、骨巨细胞瘤、Ewing肉瘤、骨肉瘤、骨转移瘤等在此部位均较常见。Enneking将骨盆分为三区：Ⅰ区为髂骨翼;Ⅱ区为髋臼周围;Ⅲ区为耻坐骨(后人将骶髂关节区域补充为Ⅳ区)。三区中，公认Ⅱ区肿瘤治疗最困难，最具有挑战性。其难度一方面表现为该区域解剖结构复杂，肿瘤切除时出血等因素导致风险较高，且不易获得较广泛的外科边界。另一方面为髋臼被切除后，重建困难，对患者的功能影响较大。

Ⅱ区肿瘤广泛切除(即髋臼周围切除)后，常见的处理方法有3 类：第一种是不进行重建，即所谓髋关节旷置术。第二种是将股骨上端和残存的髂骨或耻坐骨进行融合。第三种是各种材料的假体植入或置换，以期最大程度上获取髋关节的功能。

第一种处理方法是旷置术，只切除肿瘤而不进行重建，手术相对稍简单。这种手术的优点不只是在于手术时间短、出血少，相对安全;更重要的是因为没有植入物或固定物进入体内，术后感染的机会降低很多，即便发生感染也便于控制。另外，因为没有植入物，也就省去了后期的不愈合、植入物失败等并发症问题。旷置术最大的不足当然是因为没有髋臼从而失去了下肢对躯干的正常骨性支撑作用，使站立和行走受到很大影响。但因术后缺损区域内瘢痕形成，实际术后患肢并非完全不起作用，大部分患者可拄单拐或手杖行走，只是因短肢和臀肌问题步态很差。另有少部分患者术后股骨头与骨盆骨性断端接触而诱发疼痛，所以有建议将股骨头颈切除以减少这一问题的发生。

第三种处理方法是人们为了重新获得一个尽可能接近原髋关节的结构和功能而进行的各种植入重建。包括早期的髋臼或骨盆灭活再植、异体半骨盆置换、异体半骨盆复合全髋关节假体的置换，近期的马鞍形假体置换和各种半骨盆假体的置换等等。虽然近期的假体较以往改进很多，但大型异物或异体蛋白植入体内造成的排异和感染的风险;远期很高的内固定失败的问题，仍然严重限制其广泛的应用。

本例患者应用的是第二种方法：即髋臼切除后，将股骨上端和髂骨残端进行融合。融合成功后，患者将拥有一个稳定、无痛、支撑有力、可终生使用的下肢，功能影响较小。因无大量异物置入，感染的机会较小。此方法特别适用于年轻、长期生存机会较高患者。融合的优点显而易见，但也有一些缺点和限制条件。最重要的限制条件是肿瘤边界不能过多超越髋臼顶，否则截骨过高，融合后肢体将严重不等长。其他缺点主要有：术后需长时间卧髋人字石膏床或支具(3个月以上)，给骨愈合提供稳定良好的条件。长期卧床将增加患者痛苦，增加并发症发生率。虽然在骨面对和良好，严格卧床固定的情况下愈合率很高，但仍有部分患肢最终无法愈合。即便有很好的骨愈合和下肢功能，但因不可避免的短肢和无髋关节活动，一般跛行步态均较明显，多年后还可能出现代偿性脊柱侧弯和腰痛。

(3)诊断要点

：Ewing 肉瘤是一种高度恶性“圆细胞”肿瘤，来源于骨，近来，随着超微结构和免疫组化技术对神经特性的识别，证明Ewing 肉瘤是神经外胚层来源肿瘤家族中的一员。它是青少年的第二好发的骨原发恶性肿瘤，仅次于骨肉瘤，Ewing 肉瘤可发生在所有骨骼，最常见的是长管状骨(50%～55%)，扁平骨为另一个高发区域，骨盆(25%)、肩胛带(5%～10%)。

同其他骨的恶性肿瘤一样，患部的疼痛和肿胀是绝大多数患者最初的表现。这些症状呈间歇性或持续性且强度不等，一般可持续数周至数月，很少超过半年，且大部分随时间的推移而加重。这些逐渐发展的无特殊性的症状使Ewing 肉瘤的早期诊断相对困难。一部分Ewing肉瘤患者还可表现出全身症状，间断的低热，白细胞升高，核左移，血沉增快，贫血等。这些全身症状虽有别于其他骨原发恶性肿瘤，却又难与骨髓炎相鉴别。

Ewing 肉瘤最常见的X 线表现是长管状骨的骨干或干骺端区域进行性的骨破坏，可发生在髓腔中心，也可发生在骨密质、骨松质或骨膜下。肿瘤可向各方向生长，但主要沿骨的长轴。肿瘤穿出皮质刺激骨膜，形成骨膜性新生骨沉着，骨皮质被分为数层，即为“葱皮样”骨膜反应或骨膜新生骨。扁平骨肿瘤造成的骨破坏亦呈穿透样改变，边界不清，一般较少形成“葱皮样”骨膜反应，这使之同其他骨原发恶性肿瘤区分起来更加困难。扁平骨周围一般部位深在，较易形成比较大的软组织包块。

典型的Ewing肉瘤虽有其一定的影像特点，但绝大部分情况下不足以单独依其作出诊断，所以，治疗前的活检是必要的。况且化疗后肿瘤坏死有时导致术后病理诊断困难。

Ewing 肉瘤大部分为单发，但多发绝不罕见。部分患者肿瘤可侵入骨髓，所以骨髓象的检查是必要的，特别是多发患者。

(4)治疗原则

：Ewing肉瘤虽恶性程度较高，但其保持着“圆细胞肿瘤”的共同特性：放化疗敏感。新辅助化疗在Ewing 肉瘤的保肢治疗中的作用较骨肉瘤更加突出。绝大部分Ewing肉瘤都具有非常好的化疗反应，重新骨化良好，软组织肿块缩小明显。但这不意味着在外科手术时就可以任意的缩小外科边界，广泛切除仍是其保肢手术时所应达到的范围。术后的化疗更是必须坚持完成。

很多时候，针对一些因各种原因手术无法达到应有的外科边界、或无法手术治疗以及手术后将出现严重功能障碍的患者，可进行术后辅助放疗或化疗后单纯的局部放疗，也会取得良好的效果。

本例患者术前活检诊断明确，术前化疗效果良好，手术达到广泛外科边界，术后进行充足的术后化疗，符合该病的常规治疗原则。

(5)随诊结果

：现术后两年，融合处骨愈合良好，未见明显复发和转移。患肢可长时间无痛行走(包括长距离坡路和台阶)，轻度跛行，完全胜任日常工作和生活，尚未出现腰痛等继发症状(图43‐6a，图43‐6b)。

图43‐6a﹒术后一年;b﹒髋外展

(6)经验教训

：髋臼骨性区域切除范围，应以MRI 显示的病变范围为准，通常要大于平片和加强CT 现实的病变范围。

融合时，股骨头软骨面要去除彻底，见到骨松质面渗血。髂骨残端的对和骨面最好磨成凹球面，其好处不仅因为球面的接触面积相对较大，更是因为术后当下肢偶然原因出现位置变化时，球凹结构仍可保持有较好的骨接触面。同样道理术后发现下肢位置不满意时，可主动进行调整而不必担心接触面发生变化。

股骨头和髂骨残端间的钢缆并不主要起固定作用。其主要目的是在术中、术后固定前的搬运移动过程中维持股骨头和髂骨凹面的相对位置并防止间隙过大，以利于骨愈合。

因髂骨截骨大部分都要超过髋臼顶，所以短肢是必然的。因此髋人字石膏固定时，一般固定髋关节轻度外展，并稍有屈髋和外旋的位置。其目的是希望将来靠骨盆倾斜来代偿短肢，稍有屈髋有利于坐姿，稍有外旋有利于两足关系。