脂肪肉瘤可以生长在任何地方，但最常见的是在腹部或四肢发育。脂肪肉瘤不应与脂肪瘤混淆，脂肪瘤是脂肪细胞的非癌性生长。

        根据纪念斯隆凯特林癌症中心(MSKCC)的数据，美国每年只有2,000人被诊断患有脂肪肉瘤。这个数字占美国在美国检测到的总软组织癌或肉瘤的五分之一。

        由于脂肪肉瘤是罕见的，肿瘤学家或癌症医生经常将具有脂肪肉瘤的患者转介给这种特定类型癌症的专科医生。

        本文内容：

        什么是脂肪肉瘤?

        +症状

        +原因

        +诊断

        +治疗

        +前景

        什么是脂肪肉瘤?

        脂肪肉瘤是罕见的组织癌。脂肪肉瘤主要见于成人，但可能发生在儿童中。

        脂肪肉瘤不应与称为脂肪瘤的组织的脂肪沉积物混淆，脂肪瘤不是癌性的。现有的非癌性脂肪瘤变得癌变是非常罕见的。相反，大多数脂肪肉瘤是由一个新的肿瘤引起的。

        脂肪肉瘤的治疗方案和前景取决于类型。一些脂肪肉瘤生长缓慢，可以很容易地去除，而其他脂肪肉是快速生长的，可以扩散到其他器官。

        症状

        脂肪肉瘤的症状取决于肿瘤的位置。

        手臂或腿部的脂肪肉瘤可能导致受影响肢体的疼痛，肿胀或虚弱。

        在腹部，脂肪肉瘤可以在腹膜后生长，膜覆盖腹部器官。当这种情况发生时，一个人可能有症状包括：

        +体重增加

        +胃痛或肿胀

        +便秘或血便

        +排尿问题

        不幸的是，脂肪肉瘤直到足够大才能压在相邻的器官上才能引起症状。

        这种压力可能导致疼痛，肿胀或破坏附近器官(如肺，肝脏或其他腹部器官)的功能。

        原因

        当先前健康的细胞在其DNA中出现错误并迅速繁殖时，脂肪肉瘤就发生了。根据Dana Farber癌症研究所的数据，这种癌症类型没有已知的危险因素。

        医生们都知道这种癌症通常发展在50岁到65岁之间的人群中。

        所有类型软组织癌的危险因素包括：

        +向腹部或其他身体部位扩散的历史

        +遗传相关癌症史

        +暴露于已知会引起癌症的化学物质

        +有淋巴系统受损

        医生们没有将生活方式的选择，如吸烟或不良的饮食，与增加脂肪肉瘤的风险联系起来。

        诊断

        如果一个人有肿瘤或可能表现出脂肪肉瘤的症状，医生可能会使用像X射线，CT扫描(电脑断层扫描)或MRI(磁共振成像)等成像扫描来观察肿瘤的大小以及是否它已经扩散。

        接下来，医生将进行活组织检查以测试组织样品。

        因为脂肪肉瘤是如此罕见，所以一个有经验的外科医生切除肿瘤是很重要的，然后由病理学家检查，以确定与脂肪肉瘤相关的细胞。

        如果确认了脂肪肉瘤，医生可能会将其归类为四种亚型中的一种。

        脂肪肉瘤的四大类型有：

        分化良好：这是最常见的类型。细胞趋向于生长缓慢或低水平，与脂肪细胞非常相似。

        粘液样或圆形：这些是中至高级肿瘤的中间产物，具有独特的圆形癌细胞模式。高质量的肿瘤往往比低级的肿瘤传播得更快。

        多形性：这是脂肪肉瘤中最稀有但最具侵略性的形式。

        去分化：这些是中至高级肿瘤的中间产物，具有独特的圆形癌细胞模式。高质量的肿瘤往往比低级的肿瘤传播得更快

        了解细胞类型可以帮助医生确定肿瘤是否会对化学疗法作出反应，以及判断预后。

        治疗

        如何治疗脂肪肉通常取决于其类型和位置。

        手术

        第一步通常是手术切除肿瘤，以及大量的健康细胞。

        有时，肿瘤位于外科医生无法清除所有癌细胞的位置，因为这可能会伤害附近的器官。

        类似地，如果癌细胞已经从肿瘤扩散到其他位置，则单独的手术可能不是有效的。

        辐射

        医生可以在手术后推荐放疗，以杀死任何残留的癌细胞。

        手术前也有时会使用辐射来收缩肿瘤。

        化疗

        虽然化疗可以用来杀死癌细胞，但它在治疗低脂的脂肪肉瘤方面并不是很有效。

        化疗的目标是快速生长的细胞和低脂的脂肪肉瘤，可能不足以使化疗发挥作用。

        美国食品和药物管理局(FDA)已经批准了两种称为“孤儿药物”的化疗药物来治疗脂肪肉瘤。

        孤儿药是治疗罕见的疾病的治疗方法，每年诊断病例少于10,000例。

        这些药物的实例包括：

        +甲磺酸艾布林(Halavan)

        +曲妥珠单抗(Yondelis)

        这些治疗方法被批准用于治疗已经扩散或转移的脂肪肉瘤，或不能手术切除并且未能对以前的化疗方案作出反应。

        前景

        据MSKCC报道，高等级脂肪肉瘤患者的5年生存率只有50%左右。慢生长肿瘤的5年生存率要高得多。

        然而，许多脂肪肉瘤肿瘤是复发性的，意味着它们在治疗后返回。

        医生会建议经常进行后续检测，以确保患者的癌症没有复发。这些测试的例子可能包括成像扫描，如核磁共振成像，以及物理检查。

        许多医学和研究中心正在开发药物来治疗脂肪肉瘤。理想情况下，这将提供新的治疗方案，可以帮助延长患有脂肪肉瘤的人的生命。