[快问快答] 套细胞淋巴瘤知多少

        之前发布的套细胞淋巴瘤小测试“”，以下内容为答案公布和解析。

第一题：以下关于

        A：黑色人种和亚洲人的MCL风险更高

        B：女性发病率高于男性

        C：MCL的致病因子已被确定为遗传缺陷

        D：发病中位年龄为60岁

正确答案为D。

        总体而言，相比黑种人和黄种人，白种人出现MCL的风险较高，男女比例为4:1，年龄范围在35~85岁，中位年龄为60岁左右。

        在大部分MCL或其他类型的NHL患者中未发现致病因素。而NHL与病毒感染(如Ebstein Barr病毒，艾滋病病毒，人类T淋巴细胞白血病病毒1型，人疱疹病毒6型)、环境因素(杀虫剂、染发剂)及原发性/继发性免疫缺陷相关。

第二题：以下关于

        A：大多数情况都为IV期疾病

        B：常见胃肠道症状

        C：大多数患者出现发烧，盗汗，体重减轻

        D：常见乳腺和/或唾液腺可触及肿块

正确答案为A。

        历史发现包括以下几点：

        ◆70%的患者为IV期疾病

        ◆40%的患者出现发烧、盗汗、体重减轻等症状

        ◆全身淋巴结肿大

        ◆肝脾肿大导致腹部膨隆

        ◆因贫血或体积较大的疾病导致的疲劳

        ◆胃肠道，肺部和中枢神经系统结外引起的不常见症状

        体检结果包括：

        ◆广泛性淋巴结肿大90%

        ◆60%脾肿大(可能是巨大的)

        ◆30%肝肿大

        ◆20%患者身体状况不佳

        ◆在皮肤，乳腺和唾液腺中不常见的可触及肿块

第三题：关于

        A：乳酸脱氢酶水平降低与肿瘤负担有关

        B：β2-微球蛋白水平升高提示不良预后

        C：在绝大多数情况下淋巴细胞增多>4000 /µL 需要注意

        D：常见表现为低丙种球蛋白血症或单克隆丙种球蛋白病

正确答案为B。

        MCL血检可能出现以下结果：

        ◆完全血细胞计数：贫血和血细胞减少是继发于骨髓浸润; 在20%-40%的病例中出现大于4000 /μL的淋巴细胞增多症;

        ◆血清化学：乳酸脱氢酶水平的升高与肿瘤负荷相关;

        ◆肝功能检查：发现肝脏受累异常结果。

        ◆β2-微球蛋白：水平升高显示预后不良。

        ◆γ-球蛋白：罕见发现低丙种球蛋白血症和单克隆丙种球蛋白病。

        ◆库姆斯测试：阳性结果罕见。

        在超过90%的MCL患者中发现被称为细胞周期蛋白D1的蛋白质过量产生。从活检中辨认的过量细胞周期蛋白D1被认为是诊断MCL的敏感工具。与血液中的循环蛋白相比，四分之一到五分之一的MCL患者某些蛋白也高出正常水平，如乳酸脱氢酶和β-2微球蛋白。

第四题：关于

        A：淋巴结穿刺足以用来诊断MCL

        B：相比于分期，骨髓活检和穿刺结果应用于诊断

        C：结节状外观在疾病早期属于一种常见的组织学发现

        D：‍‍CT‍‍扫描很少显示初始分期

正确答案为C。

        在淋巴结中，MCL的特征在于通过小到中等非典型淋巴细胞扩散到围绕淋巴结生发中心的套细胞区域。这些细胞具有不规则和缩进的细胞核，中度粗大的染色质和细胞质少、类似于滤泡淋巴瘤细胞的较小细胞。

        早期发现的患者中30%-50%结膜区可能会出现结节性外观。随着疾病的进展，生发中心逐渐消失，淋巴结结构消失。

        淋巴结活检和穿刺同时进行，因单独行穿刺不足以确诊。相比于诊断，骨髓穿刺/活检的结果通常用来判断分期。

        CT扫描对于初始分期和评估患者治疗后缓解程度很重要。

第五题：关于

        A：大多数患者接受联合化疗达到完全缓解

        B：一个单一烷化剂(如苯丁酸氮芥0.1-0.2 mg/kg ,3-6周)是大多数患者的首选治疗方法

        C：治疗失败的中位时间少于18个月

        D：手术通常用于MCL患者的治疗中

正确答案为C。

        尽管50%-90%的患者在联合化疗后缓解，相对较少的患者(30%)出现完全缓解。更加有效的化疗方案目前处于研究状态，希望会出现更高的完全缓解率。进展模式具有特异性，其中治疗失败中位时间少于18个月。中位生存期通常范围在2~5年，仅有5%-10%的患者幸存10年以上。

        用单一烷化剂(例如苯丁酸氮芥，0.1-0.2mg / kg 3-6周)对于老年患者或具有严重并发症需要淋巴瘤治疗的患者可能值得优先选择。手术很少被用于治疗MCL，但姑息手术是例外，其可以缓解胃肠梗阻。

        信源：Winston W. Tan, MD, May03, 2017, Fast Five Quiz: Test Your Knowledge of Mantle Cell Lymphoma,Medscape.com.